background image
a. MEN-2A (Sipple sendromu; ret onkojeni kromozom 10q11'de lokalizedir).
(1) Tiroidin medüller karsinomu
(2) Bilateral Feokromostoma
(3) Paratiroid hiperplazi
b. MEN-2B (ret onkogeni 10q11'de lokalizedir).
(1) Tiroidin medüller karsinomu
(2) Bilateral Feokromositoma
(3) Multible mukozal gangliyonöromalar (dudaklar, dil, göz kapaklar>)
(4) Marfonoid vücut yap>s>, yüksek kavisli damak, pes kavus, divertikül ve sugar-loaf
skull s>kl>kla MEN-2B ile beraberdirler.
II. KARS
A. Epidemiyoloji ve etiyoloji. Karsinoid kanserler visseral malignitelerin %1'den az>n> tem-
sil ederler. Bu tümörlerin nedeni bilinmemektedir. Ancak MEN-1 ile iliflkili olabilirler.
B. Patoloji ve do¤al geliflim
1. Primer tümör. Karsinoid tümörler tümörlerin APUD sistemine (K>s>m IB1'e bak>n>z)
aittir.Primer tümörler genellikle küçük ve en s>k ince barsakta ortaya ç>kar. Ayr>ca mide,
colorectum, akci¤er, yumurtal>k, ve nadiren di¤er organlarda geliflebilir. Appendix karsino-
idleri yayg>nd>r ancak genellikle klinik bulgu vermezler.
2. Metastazlar öncelikle karaci¤erde geliflme e¤ilimindedir. Kemik metastazlar> s>kl>kla os-
teoblastik olarak ortaya ç>kar. Karsinoid metastazlar tembeldir veya yavafl progresyon gös-
terirler ve uzun y>llar içinde geliflme gösterirler. Karsinoid tümörler, barsak t>kan>kl>¤>na
(paraflüt barsak) ve mezenterik fibrozise yol açan desmoplastik cevaplar üretme e¤ilimin-
dedirler. Hormonal olarak inaktif tümörler genellikle karaci¤er dokusundaki de¤ifliklikler-
le karaci¤er yetmezli¤ine gidifl ile ölüme neden olurlar.
3. Tümör ürünleri. Hormonal olarak aktif tümörler hastalar>n %30-%50 `nde ortaya ç>kar
ve bir çeflit potansiyel ölümcül komplikasyonlar (karsinoid sendrom) üretirler.
a. yoklu¤unda asla karsinoid sen-
drom üretmezler; bu sorumlu hormonal mediatörler karaci¤erden ilk geçifllerinde bo-
zulurlar.
b. Benin ve malign akci¤er karsinoidleri eflit s>kl>kta ortaya ç>kar; bunlar>n kar-
sinoid sendrom üretenleri maligndir. Akci¤er karsinoidleri, metastaz olmadan potansi-
yel hormonal etkiler üretebilirler; aktif tümör ürünleri karaci¤erde filtre edilmeden,
do¤rudan dolafl>ma geçer. Buna karfl>l>k endokrin olarak aktif ço¤u akci¤er karsinoid
hastas> karaci¤er metastaz>na sahiptir. ACTH veya growth hormon- releasing hormon
(GH-RH) üreten bronflial karsinoidler benin olabilir ve sadece cushing sendromu veya
akromegali ile ortaya ç>kabilir.
c. Semptomatik ovaryan karsinoidler, nadiren karaci¤er metastazlar>yla birlik-
te olabilir.
d. Karsinoid sendromun humoral mediatörleri seratonin, histamin, kinin,
prostaglandin ve di¤er hormonal olarak aktif tümör ürünleridir.
(1) Seratoninin ana kayna¤>, normalde ço¤unlukla nikotinik asite metabolize edi-
len diyet triptofand>r. Karsinoid sendromda, triptofan metabolizmas> seratonin
üretimini (fiekil 15.1) yönlendirir. Karsinoid sendromlu ço¤u hastada kimyasal
olarak niasin eksikli¤i geliflir ve bazen klinik olarak tan>mlanan Pellegra gelifle-
bilir.
(2) Baz> karsinoid hastalar>nda, kalsitonin, gastrin, GH-RH ve ACTH içeren di¤er hor-
monlar ve hormon metabolitleri bulunur. Bunlar klinik sendromlara sebep olabi-
lir veya olmayabilir, fakat karsinoidli hastalarda bunlar araflt>r>lmal> ve serum Ca
anormalliklerine, peptik ülser, akromegali veya cushing sendromu yönünden in-
celenmelidir.
II. Karsinoid Tümörler
345