background image
KL
Deri Lezyonlar> Düz, mumsu papüller (Re-
sim 14-1), ama ayn> zamanda yüzde özellikle
gözler çevresinde (Resim 14-2) ve baflka yerlerde
nodüller. Mumsu papüllerde bazen nodüler tu-
tulum olmaks>z>n büyük yüzey alanlar>n>n da tu-
tan travmay> takiben görülen purpura, "çimdik"
purpura (Resim 14-2). Tercih etti¤i yerler: göz
çevreleri, yüz orta hat, ekstremiteler, büklüm yer-
leri, koltuk altlar>, umblikus, anogenital bölge.
T>rnak de¤ifliklikleri: Liken planusa benzer (bak>-
n>z bölüm 33). Makroglossi:difüz olarak büyük
ve sert, "odun gibi" (Resim 14-3).
Sistemik Belirtiler Yorgunluk, düflkünlük,
anoreksi, kilo kayb>, k>r>kl>k, dispne; hepatik, re-
nal ve gastrointestinal tutulumla ilgili semptom-
lar; karpal tünel sendromu, nöropati ile ilgili pa-
restezi.
Genel Muayene Böbrek--nefrozis; sinir sis-
temi--periferal nöropati, karpal tünel sendromu;
kardiyovasküler--k>smi kalp blo¤u, konjestif
kalp yetmezli¤i; hepatik--hepatomegali; GI--
354
14. B Ö L Ü M
VE ROMAT
HASTALIKLARIN DER<
BULGULARI
SICD-9:277.3
o
ICD-10:E85.3
Amiloidozis amiloid fibril proteinlerinin ve
ami-
loid P komponent (AP) ad> verilen bir proteinin
çeflitli dokularda ekstrasellüler birikimidir;
AP'nin ayn> komponenti serumda mevcuttur ve
SAP ad> verilir. Bu amiloid birikimleri normal
vücut fonksiyonlar>n> etkileyebilir.
Primer amiloidoz olarak da adland>r>lan sistemik
AL amiloidoz, monoklonal immünglobulin hafif
zincirlerinin amiloid fibrillerini oluflturdu¤u B
hücreli veya plazma hücreli diskraziler ve mul-
tiple myelomal> hastalarda ortaya ç>kar.
AL'de klinik olarak, karpal tünel sendromu ve
deri lezyonlar> kadar makroglossi ve kardiyak,
renal, hepatik ve gastrointestinal (GI) tutulum
birlikteli¤i görülür. Bunlar hastalar>n %30'unda
görülür ve hastal>kta erken ortaya ç>kt>¤> için ta-
n>da önemli bir ipucudur.
Sistemik AA amiloidoz (reaktif) hastalarda, se-
rum amiloid A olarak bilinen fibril proteinin do-
laflan akut-faz lipoproteinden kaynakland>¤> kro-
nik inflamatuar hastal>k sonras>nda görülür.
Genellikle karaci¤er, dalak, böbrekler ve adre-
nalleri etkileyen AA amiloidozda az say>da karak-
teristik deri lezyonu vard>r veya yoktur.
Ek olarak deri belirtileri baz> (nadir) heredofamil-
yal sendromlarla birlikte de olabilir.
Lokalize kutanöz amiloidoz nadir de¤ildir, ti-
pik kutanöz belirtileri vard>r, sistemik tutulum
yoktur.
SICD-9:277.3
o
ICD-10:E85
Nadir
Multiple myelom ve B hücreli ve plazma hücreli
diskrazili pek çok hastada, ama tüm hastalarda
de¤il meydana gelir.
Restriktif kardiyomyopati, renal fonksiyon bo-
zuklu¤u, malabsorbsiyonla birlikte GI tutulum,
nöropati
Prognoz kötüdür.