sim 14-1), ama ayn> zamanda yüzde özellikle gözler çevresinde (Resim 14-2) ve baflka yerlerde nodüller. Mumsu papüllerde bazen nodüler tu- tulum olmaks>z>n büyük yüzey alanlar>n>n da tu- tan travmay> takiben görülen purpura, "çimdik" purpura (Resim 14-2). Tercih etti¤i yerler: göz çevreleri, yüz orta hat, ekstremiteler, büklüm yer- leri, koltuk altlar>, umblikus, anogenital bölge. T>rnak de¤ifliklikleri: Liken planusa benzer (bak>- ve sert, "odun gibi" (Resim 14-3). Sistemik Belirtiler Yorgunluk, düflkünlük, anoreksi, kilo kayb>, k>r>kl>k, dispne; hepatik, re- nal ve gastrointestinal tutulumla ilgili semptom- lar; karpal tünel sendromu, nöropati ile ilgili pa- restezi. Genel Muayene Böbrek--nefrozis; sinir sis- temi--periferal nöropati, karpal tünel sendromu; kardiyovasküler--k>smi kalp blo¤u, konjestif kalp yetmezli¤i; hepatik--hepatomegali; GI-- çeflitli dokularda ekstrasellüler birikimidir; AP'nin ayn> komponenti serumda mevcuttur ve SAP ad> verilir. Bu amiloid birikimleri normal vücut fonksiyonlar>n> etkileyebilir. AL amiloidoz, monoklonal immünglobulin hafif zincirlerinin amiloid fibrillerini oluflturdu¤u B hücreli veya plazma hücreli diskraziler ve mul- tiple myelomal> hastalarda ortaya ç>kar. deri lezyonlar> kadar makroglossi ve kardiyak, renal, hepatik ve gastrointestinal (GI) tutulum birlikteli¤i görülür. Bunlar hastalar>n %30'unda n>da önemli bir ipucudur. rum amiloid A olarak bilinen fibril proteinin do- laflan akut-faz lipoproteinden kaynakland>¤> kro- nik inflamatuar hastal>k sonras>nda görülür. nalleri etkileyen AA amiloidozda az say>da karak- teristik deri lezyonu vard>r veya yoktur. yal sendromlarla birlikte de olabilir. pik kutanöz belirtileri vard>r, sistemik tutulum yoktur. diskrazili pek çok hastada, ama tüm hastalarda de¤il meydana gelir. zuklu¤u, malabsorbsiyonla birlikte GI tutulum, nöropati |