Thücreli lenfotropik virüs I (HTLV-I)'in neden ol-
du¤u CD4+/CD25+ T hücrelerin bir neoplazm>d>r.
Deri infiltrasyonlar>, hiperkalsemi, visseral tutu-
lum, litik kemik lezyonlar> ve periferik yaymada
anormal lenfositlerle kendini gösterir.
HTLV-I bir insan retrovirüsüdür. Virüsle enfeksi-
yon genellikle hastal>¤a sebep olmaz, bu da di¤er
çevresel faktörlerin de etkili oldu¤unu düflündür-
mektedir. HTLV-I enfeksiyonundan sonra baz> en-
fekte T hücrelerinde ölümsüzleflme, mitotik aktivi-
te art>fl>, genetik karars>zl>k ve hücresel immünite-
de bozulman>n hepsi birden görülebilir. Bu olay-
lar ilave genetik de¤ifliklikler olma ihtimalini art>-
rabilir, bu de¤ifliklikler tesadüfen baz> kiflilerde in-
feksiyondan sonra 20-40 y>l içinde lösemi gelifl-
mesine yol açabilir (
YTLL güneybat> Japonyada (Kyushu), Afrikada,
Karayip adalar>nda ve ABD'nin güneydo¤usunda
görülmektedir. Bulaflma cinsel iliflki ile, perina-
tal olarak ya da kan ve kan ürünleriyle olmakta-
d>r (HIV'de oldu¤u gibi).
Dört ana kategori vard>r. Nispeten sessiz, yavafl
ilerleyen ve kronik formlerda ortalama yaflam
süresi
Semptomlar atefl, kilo kayb>, kar>n a¤r>s>, plevral
efüzyon, asit, öksürük ve balgamd>r. Deri lezyon-
da multipl küçük, bitiflik eritemli, menekfle renk-
li papüller (Resim 20-1) ± purpura; sert menek-
fle-kahverengi nodüller (Resim 20-2); papülos-
kuamöz lezyonlar, genifl plaklar ± ülserler; göv-
de > yüz > ekstremiteler; jeneralize eritroderma,
poikiloderma; diffüz alopesi. Mediastinal lenf
nodlar> hariç lenfadenopati (%75). Hepatomega-
li (%50) ve splenomegali (%25).
Hastalar HTLV-I'e karfl> seropozitiftir (EL
ra kadar ç>kmaktad>r. Beyaz küre say>m> normal
ile 500,000/
çek hücreleri") görülür. Dermatopatolojide çok
say>da büyük anormal lenfositlerden oluflan len-
fomatöz infiltratlar ± dev hücreler ± Pautrier mik-
roabseleri görülür. YTLL tan>s> kondu¤unda %25
oran>nda ve klinik seyir s>ras>nda >%50 oranda
hiperkalsemi vard>r. Bunun osteoklastik kemik
rezorbsiyonuna ba¤l> oldu¤u düflünülmektedir.
Tedavi sitotoksik kemoterapinin çeflitli rejimle-
rinden oluflur. Tam cevap oran> %30'un alt>nda-
d>r ve cevaplar süreklilik göstermez, fakat akut ve
YTLL'nin lenfoma tipinin görüldü¤ü hastalarda
oral zidovudin ile subkutan interferon-
rin, nadiren de do¤al öldürücü hücrelerin ve
plazmositoid dendritik hücrelerin klonal prolife-
rasyonudurlar. Ekstronodal lenfomalar>n ikinci
en s>k görülen grubudurlar. Y>ll>k insidans
100,000'de 1'dir.
WHO-EORTC s>n>flamas> tablo 20-1'de gösteril-
miflitr.
memifltir, okuyucu bu durumlar için fluraya bafl-
vurabilir. K Wolff ve arkadafllar>, C Assaf, W
Stery:
pp 1386-1402.