background image
265
Genel Bilgiler
Vaskülitlerin s>n>fland>r>lmas> etkilenen damar yata-
¤>n>n tipine göre yap>lmaktad>r (Tablo 31-1). Bu bö-
lüm çeflitli vaskülitlere genel bir bak>fl imkan> sa¤laya-
cakt>r. Bölümün son k>sm>nda ise glomerülonefritler-
le olan iliflkilerinden ötürü küçük damar vaskülitleri
(KDV) nin klinik özellikleri üzerinde durulacakt>r.
A. Büyük Damar Vasküliti: Takayasu
Arteriti ve Dev hücreli Arterit
Büyük damar vasküliti aorta ve büyük dallar>n> tutar.
Patolojik olarak büyük damar vasküliti, hastal>¤>n
akut faz>nda, inflamatuar birikimlerde dev hücrelerin
görüldü¤ü kronik granülomatöz inflamasyonla, kro-
nik fazda ise aktif inflamasyon olmaks>z>n veya düflük
dereceli aktif inflamasyonla birlikte yayg>n vasküler
sklerozla karakterizedir. Aorta ve arterlerin inflamatu-
ar ve sklerotik kal>nlaflmas> lümen daralmas> ile sonuç-
lan>r. Böylece iskemi ve di¤er klinik bulgular ortaya
ç>kar. Renal arter tutulumu renovasküler hipertansi-
yona yol açabilir.
Takayasu arteriti ve dev hücreli arterit iki ana bü-
yük damar vasküliti tablosudur. Takayasu arteriti'nde
en s>k olarak aorta ve dallar> tutulur. Pulmoner arter-
lerde hastal>ktan etkilenebilir. Takayasu arteriti, As-
ya'da çok yayg>n ve k>rk yafl>n üzerindeki bireylerde
nadirdir. Klinik bulgu olarak s>kl>kla nab>z amplitü-
dünde azalma, üfürüm, klodikasyon ve renovasküler
hipertansiyon ortaya ç>kar.
Dev hücreli arterit elli yafl>n alt>ndaki bireylerde
nadiren görülür, Kuzey Avrupa kökenlilerde s>kt>r. Dev
hücreli arterit, Takayasu arteriti'ne benzer flekilde aorta
ve ana dallar>n> tutar, ancak karotid arterin ekstra-kra-
nial dallar> en çok etkilenen vasküler yatakt>r. Bafl a¤r>-
s>, çenede klodikasyon ve periferik nab>zlarda zay>flama
s>k görülen klinik bulgulard>r. Dev hücreli arterit'te re-
nal arterler histopatolojik anlamda s>k tutulur ancak
semptomatik renovasküler hipertansiyon geliflimi na-
dirdir. Polimiyaljia romatika, dev hücreli arterit'li olgu-
lar>n %30-40'>nda gözlenir. Polimiyaljia romatika'n>n
bulunmas> tan> kolayl>¤> sa¤lamakla birlikte, bulgular>
dev hücreli arterit geliflmeden, ayn> anda veya dev hüc-
reli arterit ortaya ç>kt>ktan sonra ortaya ç>kabilir.
B. Orta Çapl> Damar Vasküliti: Poliarteritis
Nodosa ve Kawasaki Hastal>¤>
Orta çapl> damar vaskülitleri büyük organ arterleri ve
onlar>n bafllang>ç dallar>n> tutma e¤ilimindedir. Böb-
reklerde, interlober ve arkuat arterler ana hedeftir. Ana
renal arter ve interlobuler arter tutulumu daha az ge-
liflir. Poliarteritis nodosa (PAN) ve Kawasaki hastal>¤>
iki ana orta çapl> damar vasküliti tablosudur. Akut
Vaskülite ba¤l> böbrek hasar> genellikle h>zl> iler-
leyen glomerülonefrit fleklinde ortaya ç>kar, he-
matüri ve proteinüri ana bulgulard>r.
Küçük damar vaskülitlerinde glomerüler hasar
antinötrofilik sitoplazmik antikorlar (ANCA), an-
tiglomerüler bazal membran antikorlar> (anti-
GBM) veya Henoch-Schönlein purpuras> (HSP),
kriyoglobülinemik vaskülit ve sistemik lupus erite-
matosiz'de oldu¤u gibi immunkompleks oluflumu
ile ilgili geliflir.
Vaskülit'de sadece böbrek etkilenebilece¤i gibi,
böbrek hasar> daha s>k olarak deri, üst-alt solu-
num yollar>, kas-iskelet sistemi, gastrointestinal
sistem ve sinir sistemi tutulumunu da içeren multi-
organ hastal>¤>n>n parças> fleklinde ortaya ç>kar.
TANI <Ç
Vaskülitler
31
Patrick H. Nachman, MD, Cynthia J. Denu-Ciocca, MD
Çeviri: Dr. Sedat Üstünda¤