du¤u heterojen bir hastal>k grubudur. Motor nöron hastal>¤>n>n en önemli belirtisi, seçici bir mo-
tor zay>fl>¤>n, herhangi bir duyusal veya serebellar belirti olmadan ortaya ç>kmas>d>r. Lezyonun
tuttu¤u yere göre MNH, ön boynuz ve piramidal traktüsü harabeden amyotrofik lateral skleroz,
tek bafl>na ön boynuzu etkileyen progresif veya spinal muskuler atrofi, her iki piramidal traktus
lezyonu neticesi geliflen primer lateral skleroz olarak üçe ayr>labilir.
s>k karfl>lafl>lan formudur. Geç eriflkin yaflta ortaya ç>kan bu hastal>k, s>kl>kla önce ellerden bafl-
layan asimetrik bir zay>fl>k ve atrofiyle kendini gösterir. Hastal>k yavafl, yavafl, ancak ara verme-
den ilerleyerek birkaç ay veya y>lda di¤er ekstremitelere ve bulber kaslara yay>l>r. MNH'nin bir
türü olan bu hastal>kta zay>fl>k, klasik olarak a¤r>n>n efllik etmedi¤i bir bulgu olup, hastay> dokto-
ra baflvurmaya mecbur eden en önemli nedendir. Olmamas> gereken bulgular aras>nda a¤r>, belir-
gin duyusal yak>nmalar, sfinkter semptomlar> ve oküler belirtiler say>labilir. Eforla ortaya ç>kan
kramplar ise s>kl>kla dile getirilir.
retiyle, hastaya bir nebze olsun ümit vermeyi hedeflerim!
r>n irritasyonu, ALS'de en belirgin bulgu olan fasikülasyonlar>n ortaya ç>kmas>na yol açar. Er-
ken dönemde ortaya ç>kan bu belirti, giderek kas denerve oldu¤unda ortadan kalkar. Yayg>n fa-
sikülasyonlar>n bulunmas>, ALS'yi myopati veya periferik nöropatiden ay>r>r. Klinikte veya EMG
bulgusu olarak fasikülasyon yoksa tan> koymak oldukça zordur. ALS düflündüren di¤er bir önem-
li bulgu ise, alt motor nöron tutulufluna ait belirgin bir zay>fl>k ve atrofi mevcudiyetinde refleks-
lerin canlanmas>d>r. Ancak, bu kombinasyona servikal spondilitik myelopatisi (CSM) olan has-
talarda da rastlanabilece¤i ak>lda tutulmal>d>r. Hat>rlanmas> gereken baflka bir husus da, ALS'de
üst motor nöron bulgular>na oldukça s>k rastlanmas>na karfl>n, ekstensor hallusis longus kas>n>n
zay>fl>¤> nedeniyle, olgular>n sadece %50'sinde Babinski araz> bulunmas>d>r. Di¤er yard>mc> bir
klinik bulgu da, alt ve üst motor nöron kombinasyonu sonucu ortaya ç>kan bulber tutuluflun,
belirgin bir "spastik" dizartriye yol açmas>d>r. Bulber paralizide nasal bir ses tonu izlenmesine
karfl>n, ALS'de ortaya ç>kan dizartri, sanki dil a¤>z içine yap>flm>fl gibi genizden gelen bir peltek ko-
nuflmaya yol açar. Tan>mlama zor oldu¤u için, "ALS dizartrisi"ni bir kez duymakta yarar vard>r.
santral ve periferik sinir sistemi, bulber, servikal, dorsal ve lumbosakral olmak üzere 4 bölgeye