tipine ve metabolik aktivitesine göre de¤ifliklik gösterir. Kristalar
ATP sentezi için gerekli yüzey alan>n> artt>r>r. Bu reaksiyonlar
elektron tafl>nmas>, Krebs sitrik asit döngüsü ve oksidatif fosfori-
lizasyondur. Matriks, Krebs döngüsünün oksidasyon reaksiyon-
lar> için gerekli birçok enzimi içerir. Kristalar her zaman olmasa
da genellikle karfl> iç mitokondriyon zar>na ulaflabilir. Ço¤u hüc-
re, genellikle mitokondriyonun uzunlamas>na eksenine dik olan
yass> lameller krista yap>s> içerir. Steroidogenez için enzimler içe-
ren tübüler ve tübüloveziküler kristalar, steroid sentezleyen
hücrelerde
Matrikslerinde kendi sirküler DNA, RNA ve ribozomlar> vard>r.
Mitokondriyonlar>n bakteriler gibi milyonlarca y>l önce enfekte
olmufl ve ifllevsel iliflkisi kalm>fl, ilkel bir simbiyotik organizma
linde (çap>: 30-50 nm.) kalsiyum ve di¤er iki de¤erlikli katyonlar
birikir. Hücrenin fonksiyonel ihtiyac>na cevap verir. Özellikle ke-
mik matriksini yapan osteoblastlarda ve böbrek ve ince ba¤>rsak
gibi iyon tafl>yan hücrelerde belirgindir.
tübüler ve raf benzeri olmayan krista ve yo¤un matriks yap>s>yla mitokondriyon. Sitoplazmada bol granülsüz (düz yüzlü) endoplazma retikulumu
(DER). x24,QQQ. (Dr. D. M. Pfeiffer izniyle)
biçimi olan sarkoplazma retikulumu (SR) da izleniyor. x46,000.
fonksiyonuyla sonuçlanan hastal>klar, mitokondriyonal miyopati-
ler
veya hayat> tehdit edici flekilde çeflitlilik gösterir. En yayg>n görü-
len semptomlar, ciddi kas güçsüzlü¤ü, kramplar, spazm ve kalp tu-
tulumudur. En yayg>n formu olan kronik progresif eksternal of-
talmopleji
rir ve tedavi spesifik olarak nedene yöneliktir.