background image
1058
Bölüm 22: Pulmoner Arteryel Hipertansiyon
pulmoner hipertansiyon tan> ve tedavi k>lavuzunda da destek-
lenen s>n>flamad>r (Tablo 22.1-2) (1).
Patogenez
Kardiyak hastal>klar pulmoner kan ak>m>n> ya da venöz bas>nc>
art>rarak PH'ye neden olurken pulmoner hastal>klar arteriol dü-
zeyinde kompresyon ve distorsiyon, hipoksik vazokonstriksi-
yon ve intravasküler obstrüksiyona yol açarak PH'ye neden
olur (2,6) IPAH orta yafl kad>nlarda daha s>k görülürken,
KTEPH erkeklerde daha s>kt>r. IPAH patogenezinde en yayg>n
görüfl küçük musküler pulmoner arter ve arteriyollerdeki da-
mar duvar> hasar>d>r. Bu hasar intimal proliferasyona neden
olur. Endotel disfonksiyonu, iyon kanal ifllevleri, kalsiyum ho-
meostazisi, trombosit ve endotel iletiflimindeki de¤ifliklikler, in-
travasküler tromboz, artm>fl vasküler reaktivite, proliferasyon,
yeniden flekillenme, ilerleyici obliteratif vaskülopati patogenez-
de rol oynayan di¤er önemli etkenlerdir (2,6). PH'de histopato-
lojik görünüm hastal>¤a patognomik de¤ildir. Farkl> nedenlerle
olan PH'de ayn> görünümler olabilmektedir. Histopatolojik in-
celemede ilerlemifl PH'ye ba¤l> pleksiform ve anjiyomatoid lez-
yonlar, konsantrik intimal fibrozis ve nekrotizan arterit izlene-
bilir.
Semptomlar
PH'de semptomlar; oksijen tafl>nmas>nda bozulma ve kardiyak
debideki azalmaya ba¤l>d>r. Pulmoner hipertansiyon hastalar>
genellikle özgül olmayan semptomlarla hastaneye baflvurmak-
tad>rlar (Tablo 22.1-3). Bu nedenle, bu hastalara genellikle yan-
l>fl tan> konmakta ve daha s>k görülen kalp ve akci¤er hastal>k-
lar>na yönelik tedavi verilmektedir. Fuster ve ark.(7) taraf>ndan
IPAH tan>s> alan hastalarda yap>lan bir çal>flmada, semptom bafl-
lang>c>ndan tan> konulana kadar geçen süre ortalama 1,9 y>l ola-
rak saptam>fllard>r. Dresdale ve ark.(8, 9) taraf>ndan yap>lan bir
çal>flmada PH hastalar>n>n klinik özelliklerini araflt>r>lm>flt>r. Bu
çal>flmada, görülme s>kl>¤>na göre, egzersizle ortaya ç>kan nefes
darl>¤> ve güçsüzlük, substernal ve sol gö¤üs a¤r>s>, egzersiz s>-
ras>nda izlenen bay>lma, çarp>nt>, ortopne ve hemoptizi gibi
semptomlar belirtilmifltir (10). Raynaud fenomeni, ses k>s>kl>¤>,
abdominal distansiyon ve anoreksi gibi semptomlar da PH has-
talar>nda tan>mlanm>flt>r (1).
Nefes darl>¤> en s>k baflvuru semptomu (%60) olmas>n>n ya-
n>nda, hastal>k ilerledikçe hemen her hastada ortaya ç>kmakta-
d>r. PH'nin ilerleyifli sürecinde nefes darl>¤> istirahat s>ras>nda
da izlenebilmektedir. Stres s>ras>nda pulmoner arteriyollerdeki
obstrüksiyona ba¤l> kardiyak debide düflme görülmektedir. Ok-
sijen transportundaki de¤ifliklik ve kardiyak debideki azalma
halsizlik, güçsüzlük ve egzersiz intolerans>na neden olmakta-
d>r. Gö¤üs a¤r>s>n>n ço¤unlukla sa¤ ventrikül iskemisine ba¤l>
oldu¤u düflünülürken, pulmoner arterlerdeki gerilmenin de a¤-
r>ya neden olabilece¤i öne sürülmektedir (1). Kötü prognostik
bir gösterge olan senkop ve pre-senkop varl>¤>n>n, egzersiz s>-
ras>nda kardiyak debinin yeteri kadar artamamas>na, aritmilere
Tablo 22.1-2 Güncellenmifl Pulmoner Hipertansiyon Klinik
S>n>flamas> (Dana Point 2008) (1)
1.
Pulmoner arter hipertansiyonu (PAH)
1.1. 1.2. Kal>t>msal
1.2.1. BMPR2
1.2.2. ALK1, endoglin (herediter hemorajik telan-
jiyekteziyle veya tek bafl>na)
1.2.3. Bilinmeyen
1.3. 1.4.
1.4.1. Ba¤ doku hastal>klar>
1.4.2. H1.4.3. Portal hipertansiyon
1.4.4. Konjenital kalp hastal>¤>
1.4.5. fiistosomiyazis
1.4.6. Kronik hemolitik anemi
1.5. Yenido¤an>n kal>c> pulmoner hipertansiyonu
1'. Pulmoner veno-okluzif hastal>k ve/veya pulmoner kapiller
hemanjiyomatozis
2.
Sol kalp hastal>¤>na ba¤l> pulmoner hipertansiyon
2.1. Sistolik ifllev bozuklu¤u
2.2. Diyastolik ifllev bozuklu¤u
2.3. Kapak hastal>¤>
3.
Akci¤er hastal>¤> ve/veya hipoksiye ba¤l> pulmoner hiper-
tansiyon
3.1. Kronik obstrüktif akci¤er hastal>¤>
3.2. ¤>
3.3. Kar>fl>k restriktif ve obstrüktif özellikleri olan di¤er
akci¤er hastal>klar>
3.4. Uyku bozukluklar>yla iliflkili
3.5. Alveolar hipoventilasyon
3.6. Yüksek rak>ma kronik maruziyet
3.7. Geliflimsel anormallikler
4.
Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon
5.
Tam aç>klanamayan ve/veya çok faktörlü mekanizmalara
ba¤l> PH
5.1. Hematolojik bozukluklar: myeloproliferatif
hastal>klar, splenektomi.
5.2. Sistemik bozukluklar: sarkoidoz, pulmoner
Langerhans hücreli histiyositoz, lenfanjiyoleiomyo-
matozis, nörofibromatozis, vaskülit.
5.3. Metabolik bozukluklar: glikojen depo hastal>¤>,
Gaucher hastal>¤>, tiroid bozukluklar>.
5.4. Di¤erleri: tümörsel t>kanma, fibrozan mediastinit,
diyalize giren kronik böbrek yetmezlikli hastalar
ALK-1, aktivin reseptörüne benzer kinaz 1 geni; APAH, iliflkili (associated) pul-
moner arter hipertansiyonu; BMPR2, bone morfogenetik protein reseptörü tip
2; HIV, insan immün yetmezli¤i virüsü; PAH, pulmoner arter hipertansiyonu.
Semptomlar
Bulgular
Tablo 22.1-3 Pulmoner Hipertansiyonun Semptom ve
Bulgular> (1,8)
Egzersizle ortaya ç>kan nefes
darl>¤>
Yorgunluk
Çabuk yorulma
Çarp>nt>
Presenkop veya senkop
Anjinaya benzer gö¤üs a¤r>s>
Bacaklarda flifllik
Hemoptizi
Öksürük
Ses k>s>kl>¤>
Sa¤ üst kadran a¤r>s>
Raynaud fenomeni
Jugüler ven dolgunlu¤u
Jugüler venlerde belirgin a
dalgalar>
Belirgin sa¤ ventrikül vurusu
P2'de belirginleflme
2. kalp sesinde çiftlenme
Sa¤ tarafl> 3. kalp sesi (S3)
Triküspid yetmezli¤i üfürümü
Pulmoner yetmezlik üfürümü
Siyanoz
Hepatomegali
Asit
Periferal ödem