background image
Bu bölümde sol ventrikül duvar kal>nl>¤>nda art>fl ve/veya mi-
yokard>n infiltrasyonu ile karakterize hipertrofik ve çeflitli kar-
diyomiyopatiler ele al>nmaktad>r. Sistolik disfonksiyona ba¤l>
belirti ve bulgular>n bask>n oldu¤u dilate kardiyomiyopatinin
aksine (Bölüm 18), hipertrofik ve infiltratif kardiyomiyopati-
lerde klinik baflvuru flekilleri çok daha de¤iflkendir ve s>kl>kla
bulgular diyastolik disfonksiyon ve/veya küçük kavitedeki
azalm>fl at>m hacmine ba¤l>d>r. Ayn> zamanda bu kardiyomiyo-
patiler, oluflturduklar> aritmilerle iliflkili olarak nadir klinik du-
rumlara yol açarlar ki bu da altta yatan sistemik hastal>klar>n
göz önünde bulundurulmas>n> gerektirir. Ekokardiyografi, bu
kardiyomiyopatilerin yönetiminde gerekli ve uygun bir araçt>r
(Tablo 19.1)
.
H
ipertrofik kardiyomiyopati; hipertansiyon, bas>nç yüklenmesi
veya bir infiltratif duruma neden olacak di¤er nedenler olmak-
s>z>n bölgesel veya yayg>n sol ventrikül hipertrofisi (duvar ka-
l>nl>¤> 13 mm) olarak tan>mlanmaktad>r. Hipertrofik kardiyo-
miyopati, sporadik ve ailesel ortaya ç>kabilir ve görülme s>kl>¤>
500'de 1'dir. Özgül gen mutasyonu ve genetik geçiflin derecesi-
ne göre hastal>¤>n geneti¤i de¤iflkenlik gösterir. Troponin ve
miyoglobinde de¤iflime yol açan 400'den fazla farkl> gen mutas-
yonu tan>mlanm>flt>r. Hipertrofik kardiyomiyopatinin tüm tip-
lerinde orant>s>z sol ventrikül hipertrofisi ortak bir bulgudur.
Histolojik olarak, miyosit hipertrofisi ve anormal da¤>l>m> sap-
tan>r. Klasik tipi olan obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati,
dinamik sol ventrikül ç>k>fl yolu obstrüksiyonuna neden olur.
Bu durum, ventriküler aritmiler ve ani ölüm ile iliflkilidir. Kla-
sik tip; daha önceleri kullan>lan ancak günümüzde geçerlili¤i-
ni yitirmifl olan idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz olarak
bilinmektedir. Bu hastal>¤>n fenotipik özelli¤inde aile fertleri
aras>nda bile gözlenen belirgin bir çeflitlilik vard>r. Klasik obs-
trüktif tipe ek olarak, konsantrik yap>da olan hafif obstrüktif
veya obstrüksiyon oluflturmayan iyi tan>mlanm>fl tipleri de bu-
lunmaktad>r. Di¤er tiplerden olan apikal tip, ço¤unlukla Asya
toplumlar>nda görülür ve tüm apikal segmentlerde yayg>n si-
metrik bir hipertrofi vard>r. Hipertrofinin inferiyor, anteriyor
veya lateral duvarla s>n>rl> kald>¤>, izole midseptal hipertrofinin
görüldü¤ü bir hipertrofik kardiyomiyopati tipi de tan>mlanm>fl-
t>r. Son olarak; hipertrofik kardiyomiyopati, papiller kaslar>n
izole hipertrofisi olarak da görülebilir ve baz> olgularda çok sa-
y>da papiller kas da bulunabilir.
Hipertrofik Kardiyomiyopatinin Ekokardiyografik
De¤erlendirmesi
Hipertrofik kardiyomiyopatinin ilk ekokardiyografi çal>flmala-
r>nda tan> için M-mod ekokardiyografi kullan>lm>flt>r. Bu teknik
ile septum kal>nl>¤>n>n posteriyor duvar kal>nl>¤>na oran>n>n
1.3:1 ve üzerinde olmas>, orant>s>z septal hipertrofi için kan>t
olarak kabul edilir ve tan> kriteri olarak kullan>l>rd>. Bu durum,
patolojik hipertrofi da¤>l>m>n> yeterince göstermeyen asimetrik
septal hipertrofi olarak bildirilmifltir. Sa¤ ventrikül hipertrofisi
ile birlikte olan pulmoner hipertansiyon ve sol ventrikül hiper-
trofisi varl>¤>nda geliflmifl inferiyor duvar enfarktüsü gibi bir çok
hastal>k da benzer flekilde septum duvar kal>nl>¤> ile posteriyor
duvar kal>nl>¤> oran>na yol açt>¤> vurgulanm>flt>r. Septum duvar
kal>nl>¤>n>n posteriyor duvar kal>nl>¤>n>na oran> hipertrofik kar-
diyomiyopatinin tek bir göstergesi olarak kullan>lmamal>d>r.
pertrofik kardiyomiyopatinin izlem ve de¤erlendirilmesinde bi-
rincil tan> yöntemidir. M-mod ekokardiyografi, sol ventrikül hi-
pertrofisinin varl>¤>n>, miktar>n> ve da¤>l>m>n> do¤ru bir flekilde
de¤erlendirebilirken, renkli ak>m ve spektral Doppler görüntü-
leme ile birlefltirildi¤inde hipertrofik kardiyomiyopatide görü-
len hemodinamik anormalliklerin tüm yelpazesini saptayabilir.
19.1'den 19.11'e kadar olan flekiller hipertrofik kardiyomiyopa-
tisi olan hastalardan kay>t edilmifl ve ventrikül hipertrofisinin
Hipertrofik Kardiyomiyopati
Genel Bak>fl
539
Bölüm 19
Hipertrofik ve Di¤er Kardiyomiyopatiler
Tablo 19.1
Hipertrofik ve Restriktif Kardiyomiyopatide Ekokardiyografi
Kullan>m> için Uygunluk Kriteri
46. Bilinen veya kuflkulan>lan hipertrofik kardiyomiyopatinin bafllang>ç de¤erlendirmesinde
A (9)
48. Klinik durumunda de¤ifliklik olan hipertrofik kardiyomiyopatili bir hastan>n yönlendirilmesinde
A (9)
veya tedavinin tekrar de¤erlendirilmesinde
49. Restiriktif, infiltratif veya genetik kardiyomiyopatiden flüphelenilenlerin de¤erlendirilmesinde
A (9)
50. Kal>tsal kardiyomiyopatili hastalar>n birinci derece yak>nlar>n>n yap> ve fonksiyonlar>n>n tarama
A (8)
çal>flmas> için
Reprinted with permission of the ACCF from Douglas PS, Khandheria B, Stainback RF, et al. ACCF/ASE/ACEP/ASNC/SCAI/SCCT/SCMR 2007
appropriateness criteria for transthoracic and transesophageal echocardiography. J Am Coll Cardiol 2007;50(2):187-204.
Uygunluk Kriteri
Puan (1­9)
Çeviri: Dr. Cemil Gürgün ve Dr. Selcen Yakar Tülüce