257
NÖROfi
13. Nöbetler
1.
semptomatik (sekonder): etyolojisi belirli nöbetler (örn; SVO, tümör...)
A.
temporal lob epilepsisi:
1.
meziyal temporal skleroz: bkz. sayfa sonu
2.
idiyopatik (primer): altta yatan sebep yok
A.
juvenil myoklonik epilepsi: bkz. sayfa sonu
3.
Kriptojenik: sebebi belli olmayan semptomatik oldu¤u düflünülen nöbetler
A. West sendromu (infantil spazm, Blitz-Nick-Salaam Krampfe): bkz. sayfa sonu
B. Lennox-Gastout
sendromu:
bkz. sayfa sonu
4.
spesifik sendromlar: belli bir durumda görülen nöbetler
A. febril
nöbetler:
bkz. sayfa 264
B.
akut metabolik veya toksik olay ile geliflen nöbetler: örn; Alkol
TEMEL farkl>l>klar (tedavi yönünden etkisi olan)
Jeneralize tonik klonik nöbetler: primer jeneralize mi yoksa sekonder jeneralizasyon ile giden parsiyel nö-
betler mi (ki bunlarda lokal bafllang>ç çok görülmez)
Sabit bak>fl ataklar>: absans veya kompleks parsiyel
E
P
Tek bir hastal>k de¤il klinik tablodur. Tetiklenmemifl,
tekrarlayan (iki veya daha çok) nöbetler ile karakterizedir.
A
BSANS NÖBETLER
Petit- mal nöbetler olarak da adland>r>l>r. Motor kom-
ponenti çok hafiftir veya hiç yoktur. Bilinç kayb> efllik eder
(çok s>kl>kla 7 sn'yi geçen diken dalgal> otomatizmalar da
görülür). Postiktal konfüzyon yoktur. Aura nadirdir. 2-3
dk'y> geçen hiperventilasyon ile tetiklenir. EEG'de saniye-
de 3 tane diken ve dalga ile karakterizedir.
U
NS
Terkedilmifl isimlendirme: `Unkal (fits) deflarjlar'.
rior medial temporal lobda özellikle de bir taraf hipokam-
pusdan orijin alan nöbetlerdir. Olfaktör halusinasyonlar
oluflturabilir. (kakosmia: mevcut olmad>¤> halde kötü koku
alg>s>)
M
EZ
4,5
k sebebi-
dir. Spesifik patoloji: hipokampal skleroz (tek tarafl> hipo-
kampal hücre kayb>). Özellikleri Tablo 13-1'de belirtilmifltir.
Ay>r>c> tan> için bkz. sayfa 938. Eriflkin tip nöbetler bafllan-
g>çta t>bbi (ilaç) tedaviye yan>t verirler ancak daha de¤iflken
karakterde ve inatç> olabilirler ve cerrahiye yan>t verirler.
J
UVEN
7
Bilateral myoklonus olarak da isimlendirilir. Epilepsi
vakalar>n>n %5-10'u kadard>r. Belli bir yaflta bafllayan, 3
farkl> nöbet tipini bar>nd>ran idiyopatik jeneralize epilepsi
sendromu:
1.
myoklonik kas>lmalar (jerk): belirgin olarak uya-
n>nca
2.
jeneralize tonik klonik nöbetler
3.
absans nöbetler
EEG: çoklu diken deflarjlar. Belirgin aile öyküsü (baz>
çal>flmalar 6. kromozomun k>sa kolunun HLA bölgesinde
ba¤lant> saptam>flt>r). Depakine en iyi cevap veren tiptir.
Öykü
·
kompleks febril nöbet insidans> di¤er epilepi
tiplerine göre daha yüksek
·
epilepsinin (s>k) aile hikayesi
·
genellikle birinci ony>l>n ikinci yar>s>nda bafllang>ç
·
tek bafl>na auralar s>kt>r
·
sekonder jeneralize nöbetler s>k de¤ildir
·
adolesan veya erken eriflkin döneme kadar
nöbetler birkaç y>l için s>kl>kla sessiz kal>r
·
nöbetler s>kl>kla ilaca dirençli olur
·
interiktal davran>fl bozukluklar> s>kt>r (özellikle
depresyon)
Nöbetlerin klinik özellikleri
·
ço¤unda aura vard>r (özellikle epigastrik,
duygusal, olfaktör veya tad duyusu ile ilgili) x
birkaç saniye
·
nöbet s>kl>kla donma-dalma ile bafllar, oroalimenter
ve kompleks otomatizma s>kt>r. Kontralateral kol
postürü görülebilir. Nöbetler bir-iki dakika sürer.
·
postiktal dezoryantasyon, yak>n haf>za kayb>,
iktal amnezi ve afazi (dominant hemisfer)
genellikle birkaç dakika sürer
Nörolojik ve laboratuar bulgular>
·
nörolojik muayene: hafiza kayb> haricinde nor-
mal
·
MRI: hipokampal atrofi ve sinyal de¤iflikli¤i, ipsi-
lateral temporal hornda dilatasyon
·
bazal elektrodlarda maksimum amplitüde ulaflan
unilateral veya bilateral anterior temporal EEG
dikenleri.
·
eksternal iktal EEG paterni genellikle 5-7 Hz'lik
gecikmifl fokal ritmik bafllang>çl> tek, bazal tem-
poral derivasyonda maksimum de¤ere ulafl>r.
·
interiktal florodeoksiglükoz PET scan: temporal
lob ve olas>l>kla talamus ve basal ganglionlarda
hipometabolizma
·
nörofizyolojik testler: etkilenmifl temporal loba
özgü haf>za bozuklu¤u
·
WADA testi: kontralateral amobarbital enjeksiyonu
sonras> amnezi (bkz. sayfa 282)
Tablo 13-1 Meziyal temporal skleroz
sendromu
6