dysarthrie, et parfois bavage, dans les
polymicrogyries périsylviennes;
teinte motrice prédominante, sans
atteinte oromotrice, avec un retard
mental modéré et, souvent, pas
d'épilepsie, dans les polymicrogyries
bifrontales;
avec une atteinte motrice modérée
dans les polymicrogyries pariétales.
types radiologiques et cliniques des po-
lymicrogyries suggère que les bases phy-
siopathologiques seraient distinctes et
donc que différents gènes seraient sus-
ceptibles de rendre compte de ces syn-
dromes polymicrogyriques (1).
polymicrogyriques
périsylviennes
térales ou bi-operculaires sont les mieux
caractérisées et les plus fréquentes (60-
70% des cas).
cié à ces polymicrogyries bilatérales
comporte un retard mental, une dysfonc-
tion oromotrice (dyspraxie oro-faciale) et
une épilepsie, dont la prévalence varie
de 45 à 90% des cas selon les séries, et
la sévérité est en fonction de l'étendue
de la polymicrogyrie (3).
polymicrogyries périsylviennes
s'étendent le long des berges et de la
profondeur de la scissure sylvienne, qui
apparaît anormalement épaissie et irré-
gulière, avec une orientation plus verti-
cale (Figure 2).
en fonction des patients, selon 4 grades
de sévérité:
viennes, avec une extension à 1 ou 2
pôles;
viennes s'étendant au-delà de la ré-
gion périsylvienne, mais n'atteignant
pas les pôles;
viennes limitées à la région périsyl-
vienne, sans extension (holosyl-
vienne);
rieure de la région sylvienne (encore
appelées polymicrogyries pariétales
postérieures) (4).
périsylvienne bilatérale présentent, de
façon caractéristique, des troubles de
l'élocution, à l'origine d'un retard de
parole et d'une dysarthrie s'intégrant
dans le cadre d'un syndrome pseudobul-
baire.
sylvienne (polymicrogyrie holosylvienne).