van het rechterventrikel en of er geen aortainsufficiëntie optreedt als
gevolg van een dilatatie van de basis van de aorta en vooral om na
te gaan of de kransslagaders goed doorgankelijk zijn (1416). aantas
ting van de kransslagaders geeft vaak weinig klinische symptomen en
daarom is een herhaalde systematische followup gewettigd (17). het
totale percentage heringreep na een arteriële switch is van de groot
teorde van 10% na 10 jaar en 17% na 20 jaar (16). de meeste kinderen
met een aangeboren hartaandoening die tijdens de neonatale periode
worden geopereerd, hebben een normaal iq, maar ze vertonen meer
aandachtsproblemen en hyperactiviteit dan de algemene bevolking (18).
bestaat een toF uit een antepositie van het conale septum. die mal
positie van de conus leidt tot een ventrikelseptumdefect (vsd), een
overrijding van de aorta (de aorta staat dwars op de 2 ventrikels) en een
musculaire stenose onder de pulmonalisklep. een toF kan ook gepaard
gaan met een onvoldoende ontwikkeling van het hele longvaatstelsel.
Mettertijd treedt rechterventrikelhypertrofie op.
ook die misvorming kan prenataal worden gediagnosticeerd door ana
lyse van de uitstroomkanalen. de antepositie van het conale septum
met het daaruit voortvloeiende vsd veroorzaakt een discontinuïteit tus
sen het septum en de aorta (Figuur 3). het vierkamerbeeld kan er nor
maal uitzien bij een toF, maar de as van het hart is toch licht afwijkend
(as > 45°). de driebloedvatencoupe kan ook informatie geven, vooral
over de ontwikkeling van de truncus pulmonalis en de twee longslag
aders. zo kan ook de zin van de bloedstroom in de ductus arteriosus
worden beoordeeld. bij een omgekeerde stroom in de ductus arteriosus
zal de longcirculatie na de geboorte afhankelijk zijn van een open ductus
arteriosus.
prognose zal dan ook verschillen naargelang de situatie. het is niet
altijd gemakkelijk om de postnatale evolutie te voorspellen op grond
van de prenatale of zelfs neonatale diagnose. een followup tijdens de
zwangerschap en na de geboorte is absoluut noodzakelijk omdat ook
een toF mettertijd kan verergeren (19).
een gewone toF wordt doorgaans gecorrigeerd rond de leeftijd van 6
maanden. de operatie bestaat uit sluiting van het vsd, resectie van het
hypertrofische spierweefsel onder de pulmonalisklep en een verbreding
van de longslagader indien nodig. in geval van een vroeg en belangrijk
obstakel van de longslagader en dus een significante stenose, wordt
eerst een palliatieve chirurgie uitgevoerd (bv. blalockoperatie met inter
positie van een shunt tussen de aorta en de longslagader). daarna wordt
een correctie overwogen. een toF kan ook veel complexer en ernstiger
zijn. in dat geval zijn meerdere heelkundige interventies en katheterisa
ties vereist om de ontwikkeling van de longslagaders te beïnvloeden. in
extreme gevallen is een volledige correctie niet mogelijk.
vrij veel patiënten met een toF moeten opnieuw worden geopereerd.
volgens hickey et al (20) moet 50% van de patiënten met een toF
opnieuw worden geopereerd rond de leeftijd van 30 jaar, vaak om de
pulmonalisklep te vervangen.
in tegenstelling tot een tgv gaat een toF vaak samen met chromoso
male en/of extracardiale afwijkingen, die ook significante invloed uit
oefenen op de prognose (2124).
gen waarbij een ventrikel onvoldoende ontwikkeld is om het hartdebiet
correct te verzekeren. er zijn veel types. de prognose verschilt, ook al
worden alle types palliatief behandeld met een univentriculaire Fon
tancirculatie.