Percentiel Vol. 16 Nr 5 Page 34

Percentiel

Vol 16

nr 5

2011

151

bedoeling is dat de patiënte een `normaal' seksleven kan hebben. dat
kan door een neovagina te creëren met nietoperatieve of chirurgische
middelen. hierbij moet worden gewacht tot het meisje er psychisch
klaar voor is, maar ook fysiek. bij een te vroeg uitgevoerde angioplas
tiek, is het resultaat immers niet altijd gegarandeerd (10).

nietoperatieve behandeling: met de methode van Frank.

Methode van Frankbij deze methode wordt de kleine vaginaopening
groter gemaakt met behulp van druk. dit vergt twee sessies van 20 mi
nuten per dag, gedurende 3 tot 6 maanden. na 6 maanden kan de pa
tiënte veelvuldig seksuele betrekkingen hebben. deze methode wordt
voorgesteld als de vaginaopening groter is dan 3cm. de eerste sessies
worden uitgevoerd door de gynaecoloog, daarna neemt de patiënte het
van hem over.
operatieve behandeling omvat de techniek van vecchietti, sigmoïde col
poplastie, ontdubbeling van de kleine schaamlippen en andere technie
ken die niet meer worden gebruikt, zoals huidtransplantatie (techniek
van Mcindoe) of de methode van davydov waarbij het peritoneum wordt
gebruikt.

Methode van vecchietti

deze methode maakt gebruik van tractie door een draadgeleider op
een kegel die aan de buitenkant van de vaginaopening wordt geplaatst.
op de buikwand wordt een tractieapparaat geplaatst. toegang via de
buik of coelioscopie is noodzakelijk. deze methode zou sneller resultaat
opleveren dan de methode van Frank.

ontdubbeling van de kleine schaaMlippen

deze methode vergt weinig retractie. de huid op het reconstructieve
deel moet glad en vochtig zijn. de behandeling is gevoelig voor hor
moonschommelingen. een prolaps is mogelijk en vereist dan fixatie.

huidtransplantatie

nadelen van deze techniek zijn het gebrek aan vaginale smering, het
perineaal litteken en het behaarde uitzicht.

sigMoïde colpoplastie

deze coelioscopische techniek biedt een aantal voordelen: afwezigheid
van perineaal litteken, natuurlijke smering van de vagina, maar ook ana
tomische benadering.
de nadelen ervan, zoals vascularisatieproblemen of een buiklitteken,
zijn echter niet verwaarloosbaar.
bij deze techniek kunnen vroege complicaties optreden zoals sepsis,
occlusie, ischemie en necrose, of late complicaties zoals stenose, pro
laps (11) en carcinogenese. een medische followup is noodzakelijk
(12).

Kinderwens

patiëntes met het Mrkhsyndroom kunnen onmogelijk zwanger wor
den. de enige manieren om hun kinderwens te vervullen zijn adoptie
of ivF waarbij een embryo wordt ingeplant bij een draagmoeder (13).

Conclusie

het syndroom van Mrkh wordt slechts zelden vermoed op basis van
een klinisch onderzoek. biologie en beeldvorming moeten de diag
nose bevestigen. er worden verschillende behandelingsmethodes
voorgesteld waarbij het de bedoeling is om een neovagina te creëren
zodat de patiënte normale seksuele betrekkingen kan hebben. ook de
psychologische benadering is zeer belangrijk. de patiënte moet een
behandeling krijgen die ze niet alleen zelf kan kiezen, maar die ze ook
verdraagt.

rekening houdend met deze uitdagingen, moet de diagnose tijdig wor
den gesteld. het Mrkhsyndroom moet deel uitmaken van de diffe
rentiaaldiagnose van primaire amenorroe en zo snel mogelijk worden
bevestigd.

wat onze casus betreft: enkele maanden na de diagnose en nadat ze
een relatie was begonnen, besliste de patiënte om zich te laten opereren
om een neovagina te creëren.

referenties
1. ieuan a, hughes mD. female Development all by default? n engl j med 2004;351(8):748-50.
2.

Clement Z. mrKh syndrom in daughter card defect and fallopian tube.j gyneco obst bid repod 2008;37(6)539-46.

Chervenak fa, stangel jj, nemec m, amin hK. mayer-rokitansky-Kuster-hauser syndrome. n y state j med
1982;82:23-6.

Capraro Vj, gallego mb. Vaginal agenesis. am j obstet gynecol 1976;124:98-107.

5. wani mm, mir sa. Chronic kidney disease in mayer-rokitansky-Kuster-hauser syndrome. indian j nephrol

2010;20(4):214-6.

6. struble eh, Lemmans ja, Thijn Cj, et al. spinal abnormalities and the atypical forms of the mayer-rokitansky-

Kuster-hauser syndrome. skeletal radiol 1992;21:459-62.

Philibert P, biason-Lauber a, rouzier r, et al. identification and functional analysis of a new wnT4 gene
mutation among 28 adolescent girls with Primary amenorrhea and müllerian Duct abnormalities: a french
Collaborative study. j Clin endocrinol metab 2008;93:895-900. [epub].

8. govindarajan mj, revathi s rajan, Kalyanpur a, et al. mri diagnosis of mayer-rokitansky-Kuster-hauser

syndrome. j hum reprod sci 2008;1(2):83-5.

9. gatti C, Del rossi C, Lombardi L, Caravaggi f, Casolari e, Casadio. sexuality and psychosocial functioning in

young women after colovaginoplasty. g j urol 2010;184(4 suppl):1799-803. [epub 2010 aug 21].

10. Creightoon mC, ms wood hause Crr. The pitfalls of vagina Construction. bju int 2005;95(9)1293-8.
11. Calcagno m, Pastore m, bellati f, et al. early prolapse of a neovagina created with self-dilatation and treated

with sacrospinous ligament suspension in a patient with mayer-rokitansky-Küster-hauser syndrome: a case
report. fertil steril 2010;93(1):267.e1-4. [epub 2009 nov 12].

12. rawat j, ahmed i, Pandey a, et al. Vaginal agenesis: experience with sigmoid colon neovaginoplasty. j indian

assoc Pediatr surg 2010;15(1):19-22.

13. revel a, revel-Vilk s, aizenman e, et al. at what age can human oocytes be obtained? fertil steril

2009;92(2):458-63. epub 2008 oct 26.