background image
Percentiel
|
Vol 16
|
nr 5
|
2011
137
Casus
de patiënte, 28 jaar, g4p1a2 is goed gezond en heeft geen specifieke
medische noch familiale voorgeschiedenis. er zijn 2 spontane miskramen
op een zwangerschapsduur van 7 en 10 weken, zonder hartactiviteit. zij
heeft één gezonde zoon van 2 jaar. er is geen consanguïniteit. tijdens
deze zwangerschap toont de gecombineerde eerstetrimesterscreening
een laag risico (< 1/10.000) voor syndroom van down en trisomie 18. de
nekplooimeting bedraagt 1,3mm. de zwangerschap wordt verwikkeld
door een cMv seroconversie in het eerste trimester (positieve igM en
iggantistoffen met een lage aviditeit van 29%), waarvoor een vruchtwa
terpunctie wordt uitgevoerd na een normale expertiseechografie in de
21ste
zwangerschapsweek. de vruchtwaterpunctie toont een normaal
mannelijk karyotype en een negatieve cMvpcr. tijdens de verdere
followup wordt op 25 weken zwangerschapsduur tijdens de toevallige
echografische controle een abnormale massa vastgesteld t.h.v. de hals
regio (Figuren 1 en 2). een herevaluatie gebeurt op de dienst prenatale
diagnose waar een cystisch lymfangioma van de hals vastgesteld wordt.
echografisch start deze massa posterieur cervicaal en breidt uit naar links
anterieur. de massa heeft verder een multicystisch aspect zonder duide
lijke flow en heeft een grootte van ongeveer 6 op 6cm. het cystisch lym
fangioma bevindt zich vooral uitwendig en echografisch kan geen duide
lijke interne component aangetoond worden. de psv van de arteria cere-
bri media is normaal waardoor we geen argumenten hebben voor anemie.
een foetale Mri, uitgevoerd op een zwangerschapsduur van 25 we
ken 3/7, bevestigt een multiloculair cystisch letsel posterieur in de
halsstreek, die naar anterolateraal uitbreidt. differentiaaldiagnostisch
wordt gedacht aan een cystisch lymfangioma of een cystisch teratoma.
een Mri heeft een toegevoegde waarde om mogelijke interne com
ponenten van het letsel beter te kunnen opsporen. het totale volume
van het letsel kan accurater beoordeeld worden op Mri, aangezien 3d
volumes hier eenvoudiger kunnen berekend worden. tweewekelijkse
echografie toont slechts een lichte groei van het letsel, alsook een nor
male foetale biometrie met een normale hoeveelheid vruchtwater. er is
op geen enkel moment ontwikkeling van foetale anemie.
P0936
n
_2011
Prenatale diagnose en follow-up
van het cystisch lymfangioma:
casusbespreking en overzicht
van de literatuur
Nele Vankeirsbilck
1
, Hilde Logghe
1
, Anne Loccufier
1
, Els Laurent
1
, Wim Decaluwé
2
,
Luc Cornette
2
, Kenneth Coenegrachts
3
, Luc De Baene
4
1. Dienst MIC, AZ Sint Jan Brugge-AZ St Lucas Brugge
2. Dienst Neonatale Intensieve Zorg, AZ Sint Jan Brugge-Oostende AV
3. Dienst Radiologie, AZ Sint Jan Brugge-Oostende AV
4. Dienst Gynaecologie-Verloskunde, AZ Sint Jan Brugge-Oostende AV
d o s s i e r : p r e n a t a l e d i a g n o s t i e K
Een cystisch lymfangioma is een congenitale malformatie van het lymfatisch systeem waarbij een
obstructie tussen het lymfatisch en veneus systeem leidt tot accumulatie van lymfevocht. Cystische lymfangio-
mata kunnen prenataal echografisch gediagnosticeerd worden. Indeling gebeurt volgens lokalisatie en al dan
niet aanwezige septaties. De prognose is afhankelijk van de zwangerschapsduur bij diagnose, een al dan niet
afwijkend foetaal karyotype, de grootte van het lymfangioma en al dan niet infiltratie in de aanliggende weef-
sels. Bij prenataal vermoeden van een luchtwegobstructie is een accurate prenatale evaluatie van de luchtweg
onontbeerlijk. De partus gebeurt best via een electieve sectio, dit om schouderdystocie te vermijden. Neonataal
dient sclerotherapie met Picibanil OK 432 overwogen te worden, met in tweede tijd heelkundige resectie.
Deze casus beschrijft de prenatale diagnose en follow-up van een euploïde foetus met een groot cervicaal lym-
fangioma, gediagnosticeerd op een zwangerschapsduur van 25 weken. De partus verloopt via electieve sectio.
Neonataal is de luchtweg vrij. Op de leeftijd van 2 maanden veroorzaakt het lymfangioma echter een mild
obstructieve ademhaling. Er wordt initieel een sclerotherapie uitgevoerd met als doel een lokaal inflammatoire
reactie te veroorzaken en vervolgens regressie van de cyste. Omwille van onvoldoende resultaat wordt in een
tweede tijd een radicale, heelkundige resectie uitgevoerd van het lymfangioma.
K E Y WO R D S:
prenatal diagnosis ­
lymphangioma ­
axillary lymfangioma ­
cystic teratoma ­
sclerotherapy ­
Picibanil oK 432