Percentiel
|
Vol 16
|
nr 5
|
2011
136
de chirurgische behandeling omvat minstens 3 operaties vanaf de neo
natale periode tot de leeftijd van 34 jaar. die operaties worden bepaald
door de resultaten van de hartkatheterisatie. de eerste operatie dient
om het debiet van de longcirculatie en dat van de grote bloedsomloop in
evenwicht te brengen. ze verschilt naargelang het type eenkamerhart.
de operatieve mortaliteit is zeer wisselend. bij hypoplasie van het lin
kerhart moet de operatie van norwood worden uitgevoerd. die bestaat
onder meer uit een reconstructie van de aortaboog. de mortaliteit van
die operatie is duidelijk hoger dan de mortaliteit bij pulmonale cerclage
of plaatsing van een blalockshunt. de tweede en de derde operatie zijn
dezelfde bij alle types van eenkamerhart en bestaan uit een anastomose
van de vena cava superior en daarna van de vena cava inferior met de
longslagaders om de hele systemische veneuze retour direct af te leiden
naar de longen. na die 3 operaties moet het monoventrikel alleen nog
maar het bloed dat uit de longaders komt, naar de aorta pompen.
sinds 1968, toen de eerste Fontanoperatie werd uitgevoerd, zijn de chirur
gische technieken sterk verbeterd. samen met een verbetering van de
behandeling op de afdeling intensive care en de anesthesietechnieken,
heeft dat de overleving duidelijk verbeterd. Maar het blijven palliatieve
ingrepen en het probleem persisteert op lange termijn. volgens d'udekem
et al. (25) bedraagt de overleving op 15 jaar na een totale cavopulmonale
anastomose (gemodificeerde Fontan) 94% en zijn de meeste patiënten
in nYhaklasse i of ii (dus asymptomatisch of een lichte beperking bij
inspanning). Mettertijd treden steeds vaker complicaties op zoals ritme
stoornissen, tromboembolie, spijsverteringsstoornissen, leverproblemen
en uiteindelijk hartfalen. Jongvolwassenen met een univentriculaire cir
culatie vinden hun levenskwaliteit goed, al is hun inspanningscapaciteit bij
een inspanningsproef maar ongeveer 2/3 van de normale waarde (26, 27).
een eenkamerhart is mettertijd geëvolueerd van een aandoening met
een hoge operatieve mortaliteit naar een aandoening met een belang
rijke morbiditeit op lange termijn...
toch is het belangrijk eraan te herinneren dat een gewoon vsd en een
gewoon asd (atriumseptumdefect) de meest voorkomende aangeboren
hartziekten zijn (28). die afwijkingen kunnen spontaan sluiten of op een
eenvoudige wijze definitief worden gesloten met een hartkatheterisa
tie/chirurgie.
Familiale chirurgie
tot nu toe hebben we het altijd gehad over het hart dat moet worden her
steld. beroepshalve is dat voor ons soms eenvoudig. Maar is dat ook zo
voor de patiënten en hun familie? en als het voor ons al gecompliceerd is...
als het leven van het koppel, de familie door elkaar wordt geschud bij
een prenatale diagnose van cardiopathie, als de toekomstige ouders
niet zozeer bezig zijn met de kleur waarin de kamer van de baby zal
worden geschilderd, maar met de vraag of de baby zal overleven...
als de deur van de operatiekamer toegaat en de ouders hun baby toe
vertrouwen aan de chirurg en het team...
als een jongvolwassene net voor hij naar de universiteit gaat, zijn pul
monalisklep moet laten vervangen...
al die aspecten verdienen onze professionele aandacht, met een speci
fieke rol voor elk lid binnen het team.
de families zeggen dat de aanpak van de aangeboren hartaandoening
maar één aspect van het probleem is en dat de aanpak van de ziekte in
de familie van dag tot dag uiteindelijk soms even gecompliceerd is. er
werden verschillende initiatieven op touw gezet om tegemoet te komen
aan de verwachtingen van de familie, ook buiten het ziekenhuis. een
liaisonverpleegkundige kan de ouders al voor de geboorte zien, overleg
plegen met de chirurg en zorgen voor een link tussen het ziekenhuis en
thuis. er zijn ook ouderverenigingen. `nos enfants cardiaques' bijvoor
beeld organiseert recreatieve ontmoetingsdagen en informatiedagen,
publiceert een driemaandelijks tijdschrift, heeft een website (www.
nosenfantscardiaques.be) met een discussieforum enz. ook wordt
nagedacht hoe we de broers en zussen kunnen betrekken gedurende
de hele levensloop, bijvoorbeeld bij opnames op de afdeling Intensive
Care.
een hartoperatie laat sporen na in het leven van een familie. het herstel
van het hart is één ding, de heling van de familie is nog iets anders.
daarom ook is multidisciplinair teamwerk zo belangrijk.
referenties
1. allan LD, sharland g, Tynan mj. The natural history of the hypoplastic left heart syndrome. int j Cardiol
1989;25(3):341-3.
2. hornberger LK, sanders sP, rein aj, spevak Pj, Parness ia, Colan sD. Left heart obstructive lesions and left
ventricular growth in the midtrimester fetus. a longitudinal study. Circulation 1995;92(6):1531-8.
3. maxwell D, allan L, Tynan mj. balloon dilatation of the aortic valve in the fetus: a report of two cases. br heart
j 1991;65(5):256-8.
4. allan LD, maxwell Dj, Carminati m, Tynan mj. survival after fetal aortic balloon valvoplasty. ultrasound obstet
gynecol 1995;5(2):90-1.
5.
Kohl T, sharland g, allan LD, et al. world experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty
in human fetuses with severe aortic valve obstruction. am j Cardiol 2000;85(10):1230-3.
6.
Tworetzky w, wilkins-haug L, jennings rw, et al. balloon dilation of severe aortic stenosis in the fetus:
Potential for prevention of hypoplastic left heart syndrome: Candidate selection, technique, and results of
successful intervention. Circulation 2004;110(15):2125-31.
7. mäkikallio K, mcelhinney Db, Levine jC, et al. fetal aortic valve stenosis and the evolution of hypoplastic left
heart syndrome: Patient selection for fetal intervention. Circulation 2006;113(11):1401-5.
8. mcelhinney Db, marshall aC, wilkins-haug Le, et al. Predictors of technical success and postnatal biventricular
outcome after in utero aortic valvuloplasty for aortic stenosis with evolving hypoplastic left heart syndrome.
Circulation 2009;120(15):1482-90.
9.
Kleinman Cs. fetal cardiac intervention: innovative therapy or a technique in search of an indication?
Circulation 2006;113(11):1378-81.
10. gardiner hm. The case for fetal cardiac intervention. heart 2009;95(20):1648-52.
11. simpson jm. fetal cardiac interventions: worth it? heart 2009;95(20):1653-5.
12. mcelhinney Db, Tworetzky w, Lock je. Current status of fetal cardiac intervention. Circulation
2010;121(10):1256-63.
13. bonnet D, Coltri a, butera g, et al. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal
morbidity and mortality. Circulation 1999;99(7):916-8.
14. haas f, wottke m, Poppert h, meisner h. Long-Term survival and functional follow-up in patients after the
arterial switch operation. ann Thorac surg 1999;68(5):1692-7.
15. Losay j, Touchot a, Capderou a, et al. aortic valve regurgitation after arterial switch operation for transposition
of the great arteries: incidence, risk factors, and outcome. j am Coll Cardiol 2006;47(10):2057-62.
16. Choi bs, Kwon bs, Kim gb, et al. Long-Term outcomes after an arterial switch operation for simple complete
transposition of the great arteries. Korean Circ j 2010;40(1):23-30.
17. angeli e, raisky o, bonnet D, sidi D, Vouhé Pr. Late reoperations after neonatal arterial switch operation for
transposition of the great arteries. eur j Cardiothorac surg 2008;34(1):32-6.
18. shillingford aj, glanzman mm, ittenbach rf, Clancy rr, gaynor jw, wernovsky g. inattention, hyperactivity,
and school performance in a population of school-age children with complex congenital heart disease.
Pediatrics 2008;121(4):e759-67.
19. hornberger LK, sanders sP, sahn Dj, et al. in utero pulmonary artery and aortic growth and potential for
progression of pulmonary outflow tract obstruction in tetralogy of fallot. j am Coll Cardiol 1995;25(3):739-45.
20. hickey ej, Veldtman g, bradley Tj, et al. Late risk of outcomes for adults with repaired tetralogy of fallot from an
inception cohort spanning four decades. eur j Cardiothorac surg 2009;35(1):156-64; discussion 164.
21. Paladini D, rustico m, Todros T, et al. Conotruncal anomalies in prenatal life. ultrasound obstet gynecol
1996;8(4):241-6.
22. Vesel s, rollings s, jones a, Callaghan n, simpson j, sharland gK. Prenatally diagnosed pulmonary atresia
with ventricular septal defect: echocardiography, genetics, associated anomalies and outcome. heart
2006;92(10):1501-5.
23. Poon LC, huggon iC, Zidere V, allan LD. Tetralogy of fallot in the fetus in the current era. ultrasound obstet
gynecol 2007;29(6):625-7.
24. song ms, hu a, Dyhamenahali u, et al. extracardiac lesions and chromosomal abnormalities associated with
major fetal heart defects: Comparison of intrauterine, postnatal and postmortem diagnoses. ultrasound obstet
gynecol 2009;33(5):552-9.
25. d'udekem y, iyengar aj, Cochrane aD, et al. The fontan procedure: Contemporary techniques have improved
long-term outcomes. Circulation 2007;116(11 suppl):i157-64.
26. d'udekem y, Cheung mm, setyapranata s, et al. how good is a good fontan? Quality of life and exercise
capacity of fontans without arrhythmias. ann Thorac surg 2009;88(6):1961-9.
27. manlhiot C, Knezevich s, radojewski e, Cullen-Dean g, williams wg, mcCrindle bw. functional health status of
adolescents after the fontan procedure -- comparison with their siblings. Can j Cardiol 2009;25(9):e294-300.
28. moons P, sluysmans T, De wolf D, et al. Congenital heart disease in 111,225 births in belgium: birth prevalence,
treatment and survival in the 21st century. acta Paediatr 2009;98(3):472-7.