slechts een beperkte volumetoename van de externe cystische massa.
wel wordt nu een inwendige uitloper, anterieur van de cervicale wer
velzuil, weerhouden. hierdoor wordt de kans op luchtwegobstructie bij
de geboorte grondig overwogen (Figuren 3, 4 en 5). na multidisciplinair
overleg met de radioloog, neonatoloog en het nkoteam wordt geacht
dat dit geen belangrijk risico zal zijn bij de geboorte gezien de lokalisa
tie van het letsel. een eXitprocedure (`ex utero intrapartum treatment')
die alleen in een quaternaire setting kan gebeuren, is niet van toepas
sing bij deze casus. deze patiënte heeft reeds een belangrijke klinische
ontsluiting, maar het voorliggende deel is niet ingedaald. op basis van
de combinatie van een imminente partus en het klinisch, echografisch
vermoeden van cefalopelvische disproportie, wordt geopteerd voor een
electieve sectio op 37 2/7 weken. een zoon wordt geboren met apgar
score 8/9/10, een geboortegewicht van 3.620g, een lengte van 49cm
en een hoofdomtrek van 35,2cm; de schoudergordel is klinisch sterk
vergroot. het jongetje kent een goede start met sufficiënte ademha
ling zonder obstructie. de prominente zwelling ter hoogte van de linker
hals en nekregio gaat uit van het midden van het occiput tot ongeveer
ventraal over de linker zijde van de hals (Figuur 6). er zijn geen andere
congenitale afwijkingen zichtbaar. aanvullende onderzoeken (echo
abdomen, cor, hersenen, rX van de femura en oogonderzoek) zijn nor
maal. gehoortesten (algo; een aabr, Automated Auditory Brainstem
Response assessment; en bera, Brainstem Evoked Response Audio-
metry) tonen links een verlies van 60db. de oorzaak is vermoedelijk
een functionele atresie van de linker gehoorgang, ten gevolge van een
breide cystische structuur in de linker hals, uitbreidend naar de tongba
sis, de uitwendige gehoorgang en het middenoor toe. de structuur lijkt
niet in contact te staan met de semicirculaire kanalen. er is een normaal
voorkomen van het binnenoor en vestibulair aquaduct. genetisch onder
zoek toonde eerder een normale microarray. tevens worden er geen
mutaties gevonden in het ptpn11gen gelegen op chromosoom 12, i.e.
een mutatie die wordt gezien in 50% van de kinderen met het noonan
syndroom. het jongetje verblijft gedurende enkele dagen op de nicu.
de voeding stelt geen problemen. hij wordt na enkele dagen observatie
naar de materniteit en vervolgens naar huis gestuurd.
oorarts). na enkele weken is er klinisch een duidelijke toename van de
afmetingen van de halszwelling, samengaand met een mild obstruc
tieve ademhaling. twee maanden na de geboorte wordt onder alge
mene anesthesie een sclerotherapie uitgevoerd met picibanil ok 432.
de drie grootste en meest oppervlakkige cysten van 3 en 4cm worden
onder echogeleiding aangeprikt. deze cysten bevatten eiwitrijk, citrijn
kleurig vocht. cytologie van het vocht toont celrijk vocht, bestaande
uit overwegend gestimuleerde lymfocyten, naast enkele monocyten
en macrofagen. in elk van deze cysten wordt 5ml scleroserend vocht
geïnjecteerd. er is initieel geen koorts noch zien we een biochemisch
inflammatoir syndroom. na twee dagen observatie wordt het jongetje
uit het ziekenhuis ontslagen, doch ontwikkelt drie weken later hoge
koorts.