background image
Percentiel
|
Vol 16
|
nr 5
|
2011
142
te volgen. grote cystische lymfangioma's kunnen aanleiding geven tot
foetale anemie indien er meerdere vaatcomponenten aanwezig zijn
in het letsel. in deze casus is er echografisch geen duidelijke flow in
het letsel met afwezige ontwikkeling van foetale anemie. bijkomende
informatie omtrent de grootte en infiltratie in de omgevende weefsels
(bv. de luchtweg) van het lymfangioma wordt verkregen met een Mri
(4, 7). indien er geen foetale nood prenataal aangetoond kan worden,
wordt de kans op prenatale behandeling zorgvuldig afgewogen versus
het risico op premature partus met zijn eigen complicaties. na 32 weken
kan worden geopteerd voor een electieve premature partus ten voor
dele van inuterotherapie.
Prognose
de prognose is in de eerste plaats afhankelijk van het afwijkend foetaal
karyotype en de aan of afwezigheid van morfologische afwijkingen. de
prognose van geïsoleerde massieve lymfangioma's die persisteren tot
aan de geboorte, hangt eerder af van de infiltratie in de omgevende
structuren dan van de grootte van de cystische massa zelf (5).
Partus
er dient een electieve partus georganiseerd te worden, dit via nauwe
samenwerking met de gynaecoloog, neonatoloog, anesthesist en neus
keeloorarts (10). bijna uitsluitend zal een electieve sectio gepland wor
den om een dystocie t.g.v. de omvang van het cystische lymfangioma
te vermijden. indien een heel groot lymfangioma aanwezig is, kan een
corporele incisie noodzakelijk zijn. zo er prenataal het vermoeden is van
een luchtwegobstructie, kan een eXitprocedure gepland worden om
de foetale luchtweg te vrijwaren terwijl de foetomaternale circulatie
behouden wordt.
in onze casus werd een electieve sectio gepland op 37 2/7 weken en
werd een laagdwarse incisie gemaakt t.h.v. het onderste uterusseg
ment.
Behandeling
congenitale lymfangioma's kunnen postnataal snel in omvang toene
men door bloeding, infectie of trauma (7). lymfangioma's kunnen leiden
tot obstructieve ademhaling, dysfagie, dysfonie, dysarthrie t.g.v. infiltra
tie en compressie van de omgevende structuren (3, 11).
de therapeutische opties bestaan uit heelkundige resectie of sclerose
ring. chirurgische complicaties bestaan uit cysterecidieven, wondsero
ma's, wondinfectie, spierzwakte, ernstige littekenvorming, cosmetische
problemen, vasculaire letsels en zenuwschade in meer dan 30% van de
gevallen. in 1850% van de gevallen is een volledige resectie mogelijk
met een laag risico op recidief (7, 11, 12).
de spontane infectie die kan optreden in lymfangioma's kan leiden
tot totale regressie van het letsel. deze bevinding heeft geleid tot het
gebruik van intracystische scleroserende agentia (3).
sclerotherapie is een veilig en effectief primair alternatief voor heel
kunde in patiënten met benigne cysten t.h.v. de hals. er bestaan ver
schillende scleroserende stoffen zoals `boiling water', hypertone fysio
logische oplossing, salicylaten, cyclofosfamide, natrium morrhuaat,
bleomycine en picibanil (ok 432). toch is deze sclerotherapie nog vrij
experimenteel. bovendien zijn lymfangioma's een zeldzame entiteit en
is het praktisch onmogelijk om een groot aantal patiënten te verzame
len om voldoende informatie en ervaring te verkrijgen omtrent nieuwe
behandelingsopties (8).
bij deze casus werd ok 432 of picibanil gebruikt, een scleroserende
stof die bestaat uit bacteriële antigenen (Streptococcus pyogenes).
picibanil veroorzaakt een inflammatoire reactie in de cyste zonder peri
cystische inflammatie of fibrose, in tegenstelling tot andere agentia. op
die manier wordt latere heelkunde bij onsuccesvolle sclerotherapie niet
gecompromitteerd. de sclerotherapie wordt best onder echogeleiding
uitgevoerd zodat eerst een maximale hoeveelheid cystevocht gepunc
teerd kan worden. tevens kan met echografie worden gecontroleerd of
de geïnjecteerde stof correct de cyste infiltreert zonder extracystische
lekkage. de slaagkansen bedragen globaal 66% (11). bij uni en paucilo
culaire cysten is de kans op een succesvolle sclerotherapie tot 90%. bij
uitgebreide lymfangioma's dient men de sclerotherapie herhaaldelijk uit
te voeren. Mogelijke nevenwerkingen van picibanil ok 432 zijn koorts,
gelokaliseerde pijn en odynofagie. deze klachten verdwijnen meestal
spontaan binnen enkele dagen (12). het effect van de sclerotherapie is
gemiddeld binnen de 6 tot 8 weken te verwachten.
Conclusie
cystische lymfangiomata komen voor bij 1:6.000. de prognose is goed
indien het cystisch lymfangioma geïsoleerd voorkomt en geen algemene
foetale weerslag heeft. een tweewekelijkse echografische followup
en aanvullende beeldvorming met Mri zijn noodzakelijk om luchtweg
obstructie uit te sluiten. sclerotherapie met picibanil ok 432 is te over
wegen, waarbij na gefaalde sclerotherapie een heelkundige resectie in
een tweede tijd kan worden uitgevoerd.
referenties
1.
Cohen mm, schwartz s, schwartz mm, et al. antenatal detection of cystic lymfangioma. obstet gynecol surv
44(6):481-90.
2. axt-fliedner r, hendrik hj, schwaiger C, ertan aK, friedrich m, schmidt w. Prenatal and perinatal aspects of a
giant fetal cervicothoracal lymphangioma. fetal Diagn Ther 2002;17:3-7.
3.
Laranne j, Keski-nisula L, Tautio r, rautiainen m, airaksinen m. oK-432 (Picibanil) therapy for lymphangiomas
in children. eur arch otorhinolaryngol 2002;259:274-8.
4. gedikbasi a, gul a, sargin a, Ceylan y. Cystic lymphangioma: associated findings, perinatal outcome and
prognostic factors in live-born infants. arch gynecol obstet 2007;276:491-8.
5.
Descamps P, jourdain o, Paillet C, et al. etiology, prognosis and management of nuchal cystic hygroma: 25 new
cases and literature review. eur j obst gynecol reprod biol 1997;71:3-10.
6.
Tae-bok song Tb, Cheol-hong Kim, seok mo Kim, yoon-ha Kim, ji-soo byun, eun-Kyung Kim. fetal axillary
cystic lymphangioma detected by prenatal ultrasonography: a case report. j Korean med sci 2002;17:400-2.
7. gedikbasi a, oztarhan K, aslan g, et al. multidisciplinary approach in cystic lymphangioma: prenatal diagnosis,
outcome and postnatal follow-up. Pediatrics international 2009;51:670-7.
8. rautio r, Keski-nisula L, Laranne j, Laasonen e. Treatment of lymphangiomas wit oK-432 (Picibanil).
Cardiovasc intervent radiol 2003;26:31-6.
9. ogamo m, sugiyama T, meada y, et al. The ex utero intrapartum Treatment (eXiT) procedure in giant fetal neck
masses. fetal Diagn Ther 2005;20:214-8.
10. Patrick T. farrell mbbs, frCa, fanZCa. Prenatal diagnosis and intrapartum management of neck masses
causing airway obstruction. Pediatric anesthesia 2004;14:48-52.
11. stevens gh, schoot bC, smets mjw, et al. The ex utero intrapartum Treatment (eXiT) procedure in fetal neck
masses: a case report and review of the literature. eur j obstet gynecol reprod biol 2002;100:246-50.
12. myung gu Kim, sun gon Kim, jun ho Lee, young gyu eun, seung geun yeo. The therapeutic effect of oK-432
(Picibanil) sclerotherapy for benign neck cysts. Laryngoscope 2008;118:2177-80.
13. ogita K, suita s, Taguchi T, et al. outcome of fetal cystic lymphangioma and experience of intrauterine
treatment. fetal Diagn Ther 2001;16:105-10.
14. rasidaki m, sifakis s, Vardaki e, Koumantakis e. Prenatal diagnosis of a fetal chest wall cystic lymphangioma
using ultrasonography and mri: a case report with literature review. fetal Diagn Ther 2005;20:504-7.