argumenten voor een surinfectie. het laboonderzoek toont een leuko
cytose met linksverschuiving en een sterk verhoogd crp (30mg/dl). de
huid is gespannen en op één plaats erythemateus. tevens is er een
afbuiging van de groeicurve. ampicilline en ceftriaxon worden gestart.
er wordt vervolgens een evacuerende punctie van de halszwelling op
verschillende plaatsen uitgevoerd met telkens aspiratie van 210ml citrijn
kleurig vocht. gezien de sterke volumetoename van de halszwelling met
infiltratie van de huid en de kleine kans op verdere spontane regressie
van de zwelling, wordt overgegaan tot een heelkundige behandeling
(Figuur 7). dit gebeurt 6 weken na de sclerotherapie. er wordt geop
teerd voor een zo breed en volledig mogelijke resectie van het letsel.
gezien de uitgebreidheid van het letsel kan de nervus accessorius niet
gespaard worden. ook enkele halsspieren met name de musculus ster-
nocleidomastoideus links en de posterieure buik van de musculus digas-
tricus links worden gereseceerd gezien de ingroei van het lymfangioma.
postoperatief wordt kinesitherapie opgestart.
mandibulaire regio, het linker oor dat lager geplaatst is dan het rechter
oor en een plagiocefalie. er is tevens een discreet verminderd gebruik
van de linker schouderregio. klinisch neurologisch onderzoek toont een
goede hoofdcontrole. vijf maanden na de ingreep is de positie van het
hoofd duidelijk verbeterd. ook de kracht in de linker schouder blijft ver
minderd. bij inspectie van het oor is de uitwendige gehoorgang nog
dicht. een controleMri toont parafaryngeaal en dichtbij de uitwendige
gehoorgang nog de aanwezigheid van minimale cysteuze resten. verder
toont het onderzoek normale bevindingen. we kunnen besluiten tot een
tot nu toe normale neurologische ontwikkeling, met minimale aantas
ting van de schoudermotoriek (Figuur 8).
fatisch systeem waarbij een obstructie tussen het lymfatisch en veneus
systeem leidt tot lymfevochtaccumulatie. het lymfangioma bevat multi
loculaire cysten die in verbinding kunnen staan met elkaar of geïsoleerd
kunnen voorkomen. de meest voorkomende lokalisatie is de nek (75%),
maar ook andere lokalisaties zijn mogelijk zoals de axilla, inguïnaal, het
mediastinum of het retroperitoneum. histologisch kunnen lymfangio
ma's ingedeeld worden in capillaire, caverneuze en cystische gezwellen.
laterale halsregio en worden ingedeeld volgens de lokalisatie. een eer
der anterieur gelegen cystisch lymfangioma is meestal een geïsoleerde
malformatie, vastgesteld bij een gezond kind met een man/vrouwratio
van 1:1. dit betreft meestal een prenatale echografische bevinding in
het tweede trimester. het meer posterieur gelegen veralgemeend nu
chaal cystisch oedeem wordt vooral vastgesteld in het eerste trimester.
de prognose is hier verschillend aangezien dit nekoedeem vaak geasso
cieerd is met chromosomale en andere afwijkingen (13).
teerde versus nietgesepteerde lymfangiomata. de echografische
bevinding van septaties in het lymfangioma is in hogere mate geasso
cieerd met aneuploïdie, ernstige congenitale malformaties en cardiale
afwijkingen (4).
natale diagnose is laag omdat deze cystische structuren vaak heel klein
en echografisch moeilijk te visualiseren zijn. Meer dan de helft van de
lymfangioma's worden slechts vastgesteld bij de geboorte en tot 90%
op de leeftijd van 2 jaar (4). de klinische diagnose van geïsoleerde, uni
laterale axillaire zwelling is het meest voorkomend.
echografisch gediagnosticeerd worden. spontane regressie van het
cystisch lymfangioma vóór 20 weken is een prognostisch gunstige fac
tor, maar sluit daarom geen chromosomale afwijking of geassocieerde
afwijking uit (4, 5). echografisch worden deze letsels herkend als hypo
echogene cystische structuren in de anterolaterale en/of posterieure
halsregio. zo er geen spontane regressie optreedt, neigen de letsels tot
volumetoename gedurende het verdere verloop van de zwangerschap
(2, 7). echografisch geassocieerde afwijkingen zijn voornamelijk niet
immune hydrops foetalis, oligohydramnios (+ verminderde kindbewe
gingen) en cardiale afwijkingen.
bij de diagnose van een cystisch lymfangioma dient men naast een
karyotype ook klinische syndromen na te kijken in samenspraak met de
dienst klinische genetica. het syndroom van noonan, het multipel pte
rygiumsyndroom, het syndroom van cowchock, het robert's syndroom,
het Fryns' syndroom, het apertsyndroom of cornelia de langesyndroom
zijn klinisch genetisch herkenbare syndromen. type iiachondrogenesis
en andere chondrodystrofieën kunnen tevens geassocieerd worden met
een lymfangioma. tot slot zijn exogene oorzaken mogelijk, met name
alcohol, aminopterine of trimethadione (5). bij anamnese kunnen geen
exogene oorzaken weerhouden worden bij deze patiënte.
fangioma (echo: cystische structuren), cystisch cervicaal teratoma,
hemangioma (rijke bloedvoorziening), neuroblastoma (catecholamine
bepaling in het vruchtwater) en congenitale goiter (symmetrische en
vaste lobulaire tumoren) (8, 9).
weken met een normaal karyotype zonder andere geassocieerde mor
fologische afwijkingen, is de kans op een ernstige handicap gering,
maar de verwachting van een normaal kind is verloren (4, 7). bij dit
koppel wordt er beslist om geen zwangerschapsafbreking aan te bie
den, aangezien dit cystisch lymfangioma geïsoleerd voorkomt en een
goede langetermijnprognose heeft, mits een goede prenatale followup
en correcte postnatale behandeling. de ouders worden correct gecoun
seld wat betreft de postnatale behandeling en de mogelijk inherente
morbiditeit (2, 4, 8, 9).
een normaal karyotype maar met geassocieerde morfologische afwij
kingen, kan een zwangerschapsafbreking voorgesteld worden.
belangrijk om een correcte prenatale beoordeling te maken van ener
zijds de exacte lokalisatie van de massa, de omvang en de groei, alsook
de eventuele invasie in omgevende structuren. anderzijds is het ook
belangrijk om de algemene foetale groei en conditie van de foetus op