background image
Nöromusküler ileti (NM<) bozukluklar> üç ayr> grupta s>n>fland>r>labilir: (1) Postsinaptik bo-
zukluklar, (2) Presinaptik bozukluklar, (3) Hem presinaptik ve hem de postsinaptik bozuklu-
¤un bir arada oldu¤u durumlar. En çok görülen ve en iyi bilinen postsinaptik bozukluk olan
Myastenia Gravis (MG), asetilkolin reseptör (AChR) antikorlar>n>n neden oldu¤u, asetilkolin
reseptörlerinin ifllevselli¤indeki bir azalmaya ba¤l>d>r. Çabuk yorulmaya ve okulo-bulber para-
lizinin klasik bulgular>na neden olur. Presinaptik bir bozuklu¤un en iyi örne¤i, genellikle akci-
¤er kanseriyle birlikte olan Lambert-Eaton myastenik sendromudur (LEMS veya ELS). Bu has-
tal>ktaki ana bozukluk, voltaja duyarl> kalsiyum kanallar>na karfl> oluflan antikorlar>n neden ol-
du¤u presinaptik membrandaki asetilkolin (ACh) sal>n>m>ndaki yetersizliktir. LEMS'in belirgin
semptomlar> çabuk yorulma ve alt ekstremite proksimal kas zay>fl>¤>d>r. naptik hastal>k ise botulizmdir. Botulinum toksininin ACh sal>n>m>n> inhibe etti¤i bilinir. Bebek
botulizmi, son y>llarda en çok rastlan>lan fleklidir. Kombine pre ve postsinaptik bozuklu¤a bir
örnek antibiyotik kaynakl> myastenik sendrom olup, bu durum s>kl>kla aminoglikozidlerle gö-
rülür. Bu hastal>klar>n tan>s> ve bir birinden ayr>m> için ard>fl>k sinir uyar>m (ASU) incelemesi
ve tek lif EMG (TLEMG) kullan>l>r.
ARDIfiIK S
NM< bozukluklar>n> araflt>rmak için en s>k kullan>lan yöntem, çabuk sonuç vermesi ve tekni¤i-
nin göreceli olarak basit olmas>ndan dolay> ASU incelemesidir. Jolly 1895'de kas>n do¤rudan fa-
radik uyar>m>nda, kas yan>t>nda giderek artan ve istirahatle düzelen bir küçülme gözlemifl olup,
myastenia gravise ait ilk nörofizyolojik araflt>rmay> yay>nlam>flt>r. Günümüzde kas uyar>m> yeri-
ne sinir uyar>m> kullan>lmakla beraber, ASU incelemesinde benzer bir ilke geçerlidir. Bu neden-
le ASU incelemesine s>k olarak Jolly test denmektedir. Harvey ve Masland, tüm uyar>labilir kas
liflerinin uyar>ld>¤>ndan emin olmak için sinirin supramaksimal uyar>m>n> kullanarak 1941'de
ASU incelemesinin ça¤dafl yönteminin ayr>nt>lar>n> yay>nlam>fl olup, MG'li hastalarda 3-50 Hz
uyar>mla bileflik kas aksiyon potansiyelinde (BKAP) giderek artan bir küçülme (dekrement ya-
n>t) bulmufllard>r. O zamandan beri ASU incelemesi NM< bozukluklar>n>n standart tan> incele-
mesi olmufl ve günümüzde MG tan>s> için, AChR-antikor tetkiki olana¤> bulunmas>na ra¤men
halen ilk s>rada kullan>lmaktad>r.
ASU
BKAP
BKAP, kas liflerinin üretti¤i aksiyon potansiyellerinin toplam> olup, sinir uyar>m>yla aktive olan
yaklafl>k kas lifi say>s>n> temsil eder. Bu nedenle ASU incelemesinde supramaksimal uyar>m
önemli bir teknik gereksinimdir. BKAP negatif tepe amplitüdünün, aktive olan kas lifi say>s>n>n
ölçüsü oldu¤u söylenir. Daha geçerli olan ölçü, BKAP negatif parças>n>n alan>n>n hesaplanma-
BÖLÜM 4
Ard>fl>k Sinir Uyar>m
Yaflar Gürtekin
59