ler ileti (NM<) hastal>klar>n>n tipik bir klinik özelli¤idir. Do¤al hali iniflç>k>fll> bir güçsüzlük ola- rak nitelendirilir, tekrarlay>c> egzersizle kötüleflip, istirahatle düzelir. Klasik olarak, myastenik semptomlar istirahat edilen bir gecenin ard>ndan sabah erken saatlerde en hafif durumda olup, tüm gün çal>flma sonras>nda ö¤leden sonran>n ilerleyen ya da akflam>n erken saatlerinde en be- lirgin hale gelir. Tutulan kaslara ba¤l> olarak, myastenik semptomlar diplopiden yürüme güçlü- ¤üne kadar de¤iflir. Bununla birlikte en ciddi myastenik semptom, NM< hastal>klar>nda en s>k ölüm nedeni olan, solunum yetmezli¤idir. olup, egzersizle ortaya ç>kan güçsüzlük veya kolay yorulma ile s>kça görülen okulobulber paraliziye yol açar. Elektronmikroskopik çal>flmalar nöromüsküler kavflakta bulunan postsinaptik k>vr>m- larda, asetilkolin reseptör (AChR) antikorlar>n>n oluflturdu¤u düzleflmeleri gösterir. saflaflt>r>lm>fl AChR antijeninin enjeksiyonundan 2 hafta sonra deney hayvanlar>nda edrofon- yum ile geri dönen güçsüzlük oluflur. Bunlar>n elektrofizyolojik ve farmakolojik yan>tlar> insan MG'indekilerle ayn>d>r. MG'de sonuç olarak postsinaptik k>vr>mlara hasar veren AChR antiko- ru oluflumunu bafllatan bafll>ca organ timus olarak görünmektedir. güçsüzlü¤ünden yak>n>rlar. Nadiren ilk semptom solunum güçlü¤üdür. Yorulmayla ortaya ç>- kan güçsüzlük muayenede tekrarlay>c> egzersizle gösterilmelidir. tiftir. nunla birlikte, antikor düzeyi hastal>k fliddetiyle ba¤lant>l> de¤ildir. Son çal>flmalar anti-MuSK (kasa özgül kinaz) antikorunun, sero-negatif jeneralize MG'de ortalama %40 pozitif oldu¤unu göstermifltir. |