background image
Bafllama Yafl>
Ay>r>c> tan>da yararl>d>r. Genel kural olarak eriflkin yaflta bafllayan myopatilerin tedavi edilebilir
akkiz nedenlere dayand>¤>n>
, çocukluk ça¤> myopatilerinin ise kal>tsal olup tedavisinin olmad>¤>-
n> söyleyebiliriz. Do¤umda ortaya ç>kan bir myopati genellikle iyi huylu olup, ilerleyici özellik gös-
termez
(ör. konjenital myopatiler). Erken veya geç çocukluk döneminde ortaya ç>kan myopati
ise genellikle ilerleyici vas>ftad>r (ör. Progresif musküler distrofi).
Kalma Öyküsü
Düzelme öyküsü myastenia gravis, periyodik paralizi ve polimyozit bulunur. Ayn> kalma duru-
munun ise birçok konjenital myopatide izlenmesi
nedeniyle bunlara iyi huylu konjenital myopati
denir. Bunlar aras>nda nemalin myopatisi, santral kor hastal>¤>, kas tipi orant>s>zl>¤> sendromu,
myotübüler myopati ve mitokondrial myopati say>labilir. Bu durumlar>n tan>nmas>, hastalar>n
gelecek planlar>n> oluflturmas> için önemlidir. Musküler distrofide ise beklenen bulgu hastal>¤>n
ilerlemesidir
.
Sistemlerin Gözden Geçirilmesi
Tipik deri döküntüsü dermatomyozit için hemen hemen patognomonik say>labilir. Romatolojik ya-
k>nmalar, kollajen doku hastal>¤> ya da polimyoziti akla getirir. Endokrinolojik bozukluklar en-
dokrin myopati düflündürür.
Bafll>ca Tutulufl Bölgesi
Yukarda belirtildi¤i gibi myopatide belli bafll> proksimal kas gruplar> tutulur. Ancak baz> istis-
nalar flöyledir: myotonik distrofi ve distal myopatilerde distal kaslarda zay>fl>k ve atrofi belirgindir.
Gevflek bebek, periodik paralizi ve myotonia konjenita gibi durumlarda ise s>kl>kla yayg>n kas güç-
süzlü¤üne rastlan>r
.
Klinik Elektromyografi
232
TABLO 11.1
Çeflitli Nöromusküler Hastal>klarda Ay>r>c> Tan> Özellikleri
Periferik
Sinir-Kas
Ön Boynuz
Sinir
Kavfla¤>
Kaslar
Hastal>k
En s>k tutulan bölge
Duyu tutulumu
Refleksler
Di¤er yard>mc>
belirtiler
Serum kas enzimleri
Sinir iletim çal>flmas>
<¤ne EMG bulgular>
Ard>fl>k sinir uyar>m>
incelemesi
Kas biyopsisi
Motor hastal>¤>
Yayg>n
Yok
Azalm>fl
Fasikülasyon
Normal
Normal
Motor ünite aksiyon potansiyeli
(MÜP) süresi uzam>fl. Yayg>n
olarak distal kaslarda
fibrillasyon ve PKD. Ön
boynuz ve periferik sinir
hastal>klar>nda benzer
bulgular
Normal
Denervasyon
Periferik
nöropati
Distal
S>kl>kla var
Azalm>fl/kay>p
Normal
Yavafl
Normal
Denervasyon
Myastenia gravis
Proksimal/okulobulber
Yok
Normal
Myastenik semptomlar
Normal
Normal
Normal veya k>salm>fl
MÜP süresi
Dekrement yan>t
Nonspesifik
Myopati
Proksimal
Yok
Normal
Artm>fl
Normal
K>salm>fl MÜP süresi
Normal
Myopati