kir: (1) hastal>¤>n 6 aydan fazla ilerleyici olmas> (6 ay arayla iki muayene yap>lmas> söylenmek-
teyse de, di¤er tan> yöntemlerinin varl>¤>nda buna pek gerek yoktur) (2) klinik veya elektrofiz-
yolojik incelemelerle en az iki (muhtemel ALS) veya üç bölgede (kesin ALS) AMN, klinik mu-
ayeneyle de bu bölgelerde ÜMN tutuluflu ve (3) uygun elektrodiagnostik ve nörogörüntüleme
yöntemleriyle ÜMN ve AMN bulgular>n> aç>klayabilecek baflka bir hastal>¤>n ekarte edilmesi. Bu
ba¤lamda elektrofizyoloji ve MRG çal>flmalar>, ALS tan> incelemelerinin vazgeçilmez bir parças>d>r.
myastenia gravis, inklüzyon cisim myopatisi (IBM), servikal radikülopati veya spondilitik mye-
lopati, lomber stenoz, multifokal motor nöropati (MMN), kronik inflammatuar demyelinizan
polinöropati (CIDP), hipertiroidi veya hiperparatiroidi sonucu ortaya ç>kan myopatiler, para-
neoplastik motor nöron sendromlar> ve heksosaminidaz-A yetmezli¤i (eriflkin tipi) say>labilir.
%8'ini oluflturur. Bu tabloda herhangi bir ÜMN belirtisi olmamas> gerekir. PMA erkeklerde biraz
daha s>k görülür ve ALS'ye göre daha erken yafllarda bafllar. ALS'ye k>yasla, bulber ve solunum
kaslar>n>n tutulmas> nadirdir. Ancak en önemli fark> hastal>¤>n yavafl ilerlemesi olup, PMA has-
talar> y>llarca a¤>r ilerleyici bir ekstremite zay>fl>¤>yla yaflarlar.
önemlidir: (1) ALS saf AMN bulgular>yla bafllayabilir. ÜMN bulgular>n>n ortaya ç>karak h>zla
ilerlemesi, ALS'nin habercisidir. Baz> serilerde ALS hastalar>n>n %20'sinde bafllang>çta sadece
AMN bulgular> vard>r. (2) PMA'da MMN, IBM ve heksozaminidaz-A yetmezli¤ini ekarte etmek
gerekir. Zira bu hastal>klar ALS'den çok PMA y> taklit eder. Bu ba¤lamda elektrodiyagnostik in-
celemeler ay>r>c> tan>da anahtar görevi görür. PMA'n>n eriflkin bafllang>çl> SMA'dan fark>, aile öy-
küsünün bulunmay>fl>d>r. Bunun d>fl>nda fark yoktur.