background image
Hipereksitabl periferik sinir hastal>klar>n>n kendine has özelli¤i, distal motor aksonlar>n hipe-
reksitabilitesine ba¤l> olan sürekli kas aktivitesidir. Bu hastal>klar>n en önemli elektrofizyolojik
özelli¤i nöromyotonik deflarjlard>r.
Bununla birlikte, myokimik deflarjlar ve fasikülasyonlar da hi-
pereksitabl periferik sinir hastal>klar>n>n elektrofizyolojik karfl>l>klar>d>r. Son y>llarda, hipereksi-
tabl periferik sinir hastal>klar>n> çok da yerinde olmayan "nöromyotoni" terimiyle anma e¤ilimi
ortaya ç>km>flt>r.
Distal sinirlerin hipereksitabilitesi klasik olarak farmakolojik testlerle do¤rulan>r: sürekli kas
aktivitesi; uyku s>ras>nda, genel anestezide ve epidural spinal bloktan sonra devam eder, fakat böl-
gesel kürar uygulamas>yla ortadan kalkar. "Eksitabl" jeneratörün ve periferik sinir blo¤unun yerine
göre, sürekli kas aktivitesi devam eder veya periferik sinir blo¤u ile durur.
Hipereksitabl periferik sinir hastal>klar> periferik nöropati ile birlikte olabilir. Bu olgularda,
sürekli kas aktivitesine ek olarak periferik nöropatinin klinik bulgular> da vard>r. Bu hastalarda
sinir iletim çal>flmalar> bozuk olup, ço¤u demyelinizan nöropati tarz>ndad>r.
Klinik olarak aflikar periferik nöropatinin bulunmad>¤>, iyi bilinen 3 hipereksitabl periferik
sinir hastal>¤> vard>r: (a) Isaac sendromu, (b) myokimi-kramp sendromu (c) kramp-fasikülasyon
sendromu.
Isaac sendromuna ait özellikler kat>l>k, sürekli kas kas>lmas>, fenitoin veya karbama-
zepin tedavisiyle klinik düzelme ve i¤ne EMG'de sürekli motor ünite aktivitesi olmas>d>r. Öte
yandan, myokimi-kramp sendromu ve kramp-fasikülasyon sendromu kramp, myokimi veya fa-
sikülasyon ile seyreder ve fenitoin veya karbamazepin tedavisiyle iyileflir. Myokimi-kramp sen-
dromu veya kramp-fasikülasyon sendromu tan>s> i¤ne EMG'de myokimik deflarjlar>n veya fasikü-
lasyonlar>n görülmesiyle konur.
Bu üç klinik sendromun hipereksitabl periferik sinir hastal>klar>-
n>n spektrumunu temsil etti¤ine ve hipereksitabilitenin derece farklar> sonucu ortaya ç>kt>¤>na,
Isaac sendromundaki sürekli kas lifi aktivitesinin en fliddetli tür oldu¤una, myokimi-kramp sen-
dromunun arada yer ald>¤>na, kramp-fasikülasyon sendromunun ise en hafif tür oldu¤una
inanmaktay>z.
Bu bölüme hemifasial spazm ile "stiff-man" sendromu (SMS) da al>nm>flt>r. Hemifasial
spazm fasial bir distoni türü olup, klinik özelli¤i fasial sinirin innerve etti¤i kaslarda paroksismal
olarak ortaya ç>kan istemsiz tonik veya klonik aktivite patlamalar>d>r. Proksimal yüz sinirlerin-
de ektopik uyar>m ve efaptik iletiye ba¤l> oldu¤u düflünülmekte olup, bir hipereksitabl periferik
sinir hastal>¤>n> temsil eder.
SMS'e hipereksitabl periferik sinir hastal>¤> de¤il, duyusal veya motor uyar>larla art>p, uyku
ve genel anesteziyle kaybolan, gövde ve proksimal ekstremite kaslar>nda süre¤en a¤r>l> rijidite ve
spazmlar oluflturan motor nöron hipereksitabilitesi yol açar. SMS bu bölüme hipereksitabl pe-
riferik sinir hastal>klar>na olan klinik benzerli¤i nedeniyle dahil edilmifltir. SMS ile Isaac sendro-
mu aras>ndaki farklar Tablo 14.1'deki listede verilmifltir.
BÖLÜM 14
Hipereksitabl Periferik Sinir
Hastal>klar> (Nöromyotoni)
Ali
301