Klinik Elektromyografi
302
TABLO 14.1
SMS ile Isaac Sendromunun Ay>r>c> Tan> Özellikleri
SMS
Isaac Sendromu
++
++
A¤r>l>
++
++
Görüldü¤ü bölge
Gövde
Ekstremite
Taktil veya duygusal uyar>
++
ya da istemli hareketlerle ç>kar
Hiperhidroz
+/
++
Sürekli kas aktivitesinin ortadan kalkmas>
Genel anestezi
++
Epidural spinal blok
++
Uyku
++
Periferik sinir blo¤u
++
+/
a
Kürar veya panküronyum
++
++
Farmakolojik yan>t
Antikonvülsanlar(fenitoin veya karbamazepin)
++
GABA-erjik ajanlar(diazepam ve baklofen)
++
-
Nörofizyolojik yan>tlar
Nöronal hipereksitabilite
++
-
Ard>fl>k deflarj
+/
Laboratuar belirteci
GAD-Ab (%61)
b
VGKC-Ab (%40)
c
a
Hipereksitabilite kayna¤> ve blok yerinin konumuna ba¤l>d>r. Kaynak proksimal, blok ona distal ise, sürekli aktivi-
te kaybolur. Tersi olursa, sürekli aktivite ortadan kalkmaz.
b
GAD-65 paraneoplastik SMS'nda genellikle negatiftir. Anti amfifizin antikorlar> meme kanseri ile birlikte olan
SMS'nda pozitiftir.
K>saltmalar: GAD, glutamik asid dekarboksilaz. VGKC, voltaja duyarl> potasyum kanal>.
c
Newsom-Davis J. Neuromuscular junction channelopathies: a brief overview. Acta Neurol Belg 2005: 105: 181-
186.
c
Solimena M, Folli F, Aparis R, Pozza G, De Camilli P. Autoantibodies to GABA-ergic neurons and pancreatic be-
ta cells in stiff-man syndrome. N Engl J Med 1990:31: 1555-1560.