sarla kendini gösterir. Eriflkin myopatilerin 2/3'ünde tedavi edilebilen bir akkiz neden saptan>r.
Tedavisi bulunan akkiz myopatilerin en s>k karfl>lafl>lan nedeni polimyozittir. Çocuklarda ise ter-
si söylenebilir: olgular>n 1/3'ünde tedavisi bulunan bir myopati vard>r. Çocuklarda en s>k rast-
lanan etyoloji iyi huylu konjenital myopatilerdir.
kayb>d>r. Bu nedenle myopati tan>s>nda ilk önce di¤er alt motor nöron hastal>klar>n> d>fllamak
gerekir (Tablo 11.1). Myopatide proksimal kas zay>fl>¤> ön planda oldu¤undan, hastalar kollar>n>
omuz düzeyinin üstüne kald>rmada, sandalyeden kalkmakta, merdiven ç>kmakta ve yere çömel-
dikten sonra do¤rulmakta güçlük çekerler. Bunlar proksimal kas zay>fl>¤>na dikkat çeken en bel-
li bafll> semptomlard>r. Pelvis kaslar>nda zay>fl>k sonucu, olgularda Gowers belirtisi (yere çömel-
dikten sonra kollar>n> kullanarak aya¤a kalkmak) ve "ördekvari yürüme" geliflir. Myopatide du-
yu ve refleks kayb> olmaz. Bunlar myopatiyi nöropati veya ön boynuz hastal>klar>ndan ay>rt et-
mekte geçerli olan en önemli hususlard>r.
ise kasta fibrosis neticesi geliflen kas hipertofisi anlam>ndad>r. Bacak kaslar>nda psödohipertrofi,
Duchenne ve Becker tipi muskuler distrofilerde görülür. Kaslarda hassasiyet myopatide s>k rastla-
nan bir bulgu olmamakla birlikte, polimyozit hastalar>nda zaman zaman karfl>lafl>labilir.
tonik fenomen veya perküsyon myotonisi olarak kendini gösterir. Klasik olarak myotoni so¤uk-
ta art>p, ">s>nma egzersizleriyle" düzelir.
mas> tan>da yard>mc>d>r. Genetik dan>flmanl>k s>ras>nda kal>t>m flekli önemlidir. Duchenne ve
Becker tipi musküler distrofide x-e ba¤l> çekinik kal>t>m tipiktir. Myotonik distrofi ve ailevi periyo-
dik paralizilerde ise otozomal bask>n bir kal>t>m izlenir.