elektromyografi Page 31

Di¤er yard>mc> tan> yöntemleri içinde ard>fl>k sinir uyar>m (ASU) incelemesi (Jolly testi) ve

tek lif elektromyografi (TLEMG) vard>r. Ard>fl>k sinir uyar>m incelemesi olgular>n %75'inde po-
zitiftir. Son-pla¤>n mikrofizyolojik durumunu gösteren tek lif EMG olgular>n %95'inde "anor-
mal jitter" gösterir.

MG'de 2 önemli tedavi flekli vard>r: (1) semptomatik tedavi ve (2) immünoterapi. Sempto-

matik tedavide antikolinesterazlar (anti-ChE) en önemli yeri tutar ve hastalar>n hemen tümün-
de etkilidir. En az baflar> oküler MG'dedir. tigmin en çok kullan>lan ilaçt>r.

MG otoimmün bir bozukluk oldu¤una göre, bu hastal>k çeflitli immünoterapilerle tedavi

edilebilir. Bunlar (1) timektomi, (2) steroid tedavisi, (3) immünsupresifler ve (4) plazmaferez-
dir.

Timektomi, jeneralize MG antikolinesterazlarla tek bafl>na yeterli tedavi edilemedi¤i durum-

larda endikedir. Timektomi uzun vadeli iyilik ve remisyon sa¤lar. Remisyona giren hastalar>n
yaklafl>k %50'si timektomiden sonraki ilk 3 y>l içinde ve %100'ü de 10 y>l içinde remisyona gi-
rer. Timektomi timik merkezleri yok ederek dengeli bir remisyona yol açar. Etkinin geç ortaya
ç>kmas>, var olan küçük immünokompetan lenfosit havuzunun uzun ömürlü olmas>na ba¤l>d>r.

Uzun süreli steroid tedavisinin, anti-ChE'ye yan>t vermeyen MG olgular>n>n %75'inde etki-

li oldu¤u bilinmektedir. Oküler MG'deki düzelme de dikkat çekicidir. Steroid tedavisi düzelme-
nin günler veya haftalar içersinde ortaya ç>kmas> nedeniyle timektomiden farkl>d>r. Ayr>ca ste-
roid tedavisinin ilk haftalar>nda geçici bir kötüleflme izlenebilir.

Azatioprin veya siklofosfamid gibi immünosupresif ajanlar da antikolinesterazlara ve stero-

idlere dirençli hastalarda kullan>l>r. Avrupa'daki merkezlerde azatioprin steroidlere tercih edilir.
Bu ajanlar>n etkinli¤i genellikle tedavinin 6. haftas>ndan sonra görülür.

Plazmaferezin en etkili oldu¤u durum myastenik kriz s>ras>nda görülen semptomatik kötü-

leflmedir. Bu tedavi AChR antikoru düzeyinde h>zl> bir düflmeye yol açarak, birkaç günde iyilefl-
me sa¤lar. Bununla birlikte, uzun süreli iyilik sa¤lamak için, hastada steroid veya di¤er immü-
nosupresanlar>n idamesi yap>lmal>d>r.

MG'de kriz, bulbar kaslarda veya solunum kaslar>ndaki güçsüzlü¤e ba¤l> olarak görülen akut

ve ilerleyici solunum yetmezli¤i olarak tan>mlan>r. Bu durum yüksek bir mortalite (%5) ile bir-
liktedir. Kriz 3 farkl> nedene ba¤l>d>r: (1) MG'in kötüleflmesine ba¤l> olan myastenik kriz; (2)
antikolinesterazlar>n afl>r> kullan>m>na ba¤l> kolinerjik kriz ve (3) ilaca duyars>zl>k sonucu görü-
len kriz. Myastenik kriz s>kl>kla hafif bir "enfeksiyon" ile ortaya ç>kar. MG hastalar>ndaki kriz te-
davisinin en önemli ad>m>, endotrakeal entübasyon veya trakeostomi ile yeterli bir solunum sa¤-
lamakt>r.

LAMBERT-EATON MYASTEN(LEMS VEYA EATON-LAMBERT SENDROMU)

LEMS s>kl>kla bronkojenik karsinom ile birlikte olan bir myastenik sendromdur. Klinikte belli
bafll> semptomlar, egzersizle bilhassa bacaklarda ortaya ç>kan güçsüzlüktür. Sinir terminalinden
asetilkolin sal>n>m azalmas>na ba¤l> olarak LEMS'de NM< blokaj> olur. Bu sendromun art>k oto-
immün oldu¤u kan>tlanm>flt>r. Hastalardan al>nan serum IgG ile yap>lan pasif enjeksiyon hay-
vanlarda ayn> klinik durumu yarat>r. Bu hastalar>n ço¤unda baflka oto-immün hastal>klar veya
di¤er dokulara karfl> antikorlar bulunabilir. Baz> hastalar steroid veya plazmafereze yan>t verir.
Son çal>flmalar voltaja duyarl> kalsiyum kanallar>na (VGCC) karfl> oluflan antikorlar>n olgularda
%52 ila 90 aras>nda pozitif oldu¤unu göstermifltir.

Klinik Elektromyografi

280