H
Do¤ru veya Yanl>fl: Potter sendromu bilateral renal agenezi için patognomiktir.
Yanl>fl. Potter sendromuna efllik eden bulgular fetal oligohidramniozun var oldu¤u di¤er durumlarda görülebi-
lir. Bu durumlar aras>nda otozomal resesif polikistik böbrek hastal>¤>, posterior üretral kapaklar ve prune-belly
sendromu say>labilir.
H
Mayer Rokitansky-Kuster-Hauser sendromunun embriyolojik temeli ve karakteristik bulgular> neler-
dir ve genellikle nas>l prezente olur?
Fetal geliflim s>ras>nda mullerian kanallar Wolffian kanallara komfludur. Mullerian kanal anormallikleri vajinal
agenezi veya ipsilateral uterus boynuzu veya fallop tüpü malformasyonu ile sonuçlanabilir. Wolffian ve mulle-
rian kanal yap>lar>n>n birbirine yak>n olmas> renal agenezi veya ektopiye neden olabilir. kl>k-
la siklik kar>n a¤r>s> ile birlikte primer amenoread>r. Overin fonksiyonlar> normaldir.
H
nas>l taranmal>d>r?
H
Tek böbrekle do¤an bir bebekte uzun dönemde prognoz nas>ld>r?
Hasta yaflam> boyunca proteinüri, hipertansiyon ve böbrek yetmezli¤i geliflimi yönünden artm>fl risk alt>ndad>r;
ama hastan>n yaflam beklentisi normaldir.
H
At nal> böbrek ile iliflkili, en s>k görülen ek ürolojik anormallik nedir?
At nal> böbre¤i olan hastalar>n %33'üne varan k>sm>nda belirgin üreteropelvik kavflak obstrüksiyonuna yönelik
kan>tlar vard>r.
H
Bir at nal> böbre¤in sefale do¤ru migrasyonu hangi yap> taraf>ndan s>n>rland>r>l>r?
H
Pelvisin d>fl>na do¤ru yükselirken insan böbre¤inin normal rotasyon yönü nas>ld>r?
Böbrekler yükselmeleri s>ras>nda normalde 90 derece ventromediale rotate olur. Bu nedenle orijinal olarak an-
teriora bakan renal pelvisin yönü mediale döner.
91
Üst n>n
Konjenital Bozukluklar>
BÖLÜM 7
Kevin M. Feber, MD ve Evan J. Kass, MD