background image
H
Prune-Belly sendromunun alternatif ismi nedir?
"Prune-belly" anlam> itibari ile bu sendroma sahip olan ço¤u hastan>n klinik görüntüsünü anlat>r. Ama birçok
klinisyen negatif isimlerin etiketleyici ve sosyal olarak istenmeyen bir durum oldu¤unu düflünmektedir. Bu ne-
denle baz> alternatif isimler ileri sürülmüfltür. Eagle-Barrett sendromu 1950 y>l>nda 9 hastadan oluflan bir seri-
deki orijinal tan>mlardan bir tanesini ifade eder. Kar>n kaslar>n>n yoklu¤u sendromu tan>mlay>c> bir terimdir.
Triad sendromu klasik sendromun üç komponentine vurgu yapar. Bu çabalara ra¤men prune-belly sendromu
halen yayg>n kullan>lan terimdir, bunun nedenlerinden bir tanesi terimin tan>mlay>c> yap>s>d>r.
H
Prune-belly sendromunu karakterize eden üç klasik özelli¤i nedir?
Triad sendromu prune-belly sendromunun afla¤>daki üç spesifik özelli¤ini kapsar:
1.
2. Kar>n kaslar>n>n yoklu¤u.
3. Kriptorflidizm.
Kar>n kaslar>n>n yoklu¤u karna tipik k>r>fl>k ve gevflek görüntüsünü verir. Testislerin ikisi de palpe edilemez. rar yolu dilatasyonu k>vr>ml>, dilate üreterler, pürüzsüz duvarl> mesanede çeflitli derecelerde olabilen büyüme
ve dilate prostatik üretray> kapsar.
H
Prune-belly sendromunun yaklafl>k insidans> kaçt>r?
Gerçek insidans> iyi bilinmemektedir. Tahmini insidans> mesane ekstrofisi insidans>na benzer. Rapor edilen in-
sidans aral>¤> 29.000-40.000 do¤umda 1'dir. Prenatal tan> ve terminasyonun artmas> ile birlikte insidans> azal-
maktad>r. Klasik triad sendromu sadece erkeklerde görülür. Ama üç özellikten ikisini kapsayan varyasyonlar er-
kek ve k>zlarda ortaya ç>kabilmektedir. ama muhtemelen klasik sendromun dörtte biri kadard>r. n yaklafl>k
%15'i k>zd>r.
99
Prune-Belly Sendromu
BÖLÜM 8
Mark R. Wakefield, MD, FACS ve
Julie M. Riley, MD