op termijn leiden tot een verzakking van
het neustussenschot met een kenmer-
kend `zadel'uitzicht of `brede mopsneus'
(Figuur 7). Chondritis van het ademha-
lingsstelsel is zeldzaam maar ernstiger
en veroorzaakt dysfonie, pijn van de la-
rynx, expiratoire dyspneu die op termijn
leidt tot definitieve stenosen van de
luchtwegen.
sterk op de symptomen die worden
vastgesteld bij de ziekte van Behçet of
inflammatoire enterocolitis: orale aftose
(zelden bipolair), palpabele purpura, ery-
thema nodosum, livedo, oppervlakkige
tromboflebitis, noduli en steriele pustels.
De histologie toont doorgaans een beeld
van leukocytoclastische vasculitis. Die
letsels gaan soms gepaard met neutro-
fiele dermatosen: syndroom van Sweet,
pyoderma gangrenosum of erythema ele-
vatum diutinum.
bovendien van wat wordt vastgesteld bij
de ziekte van Behçet: episcleritis, scleritis,
scleromalacie, conjunctivitis of uveïtis.
woonlijk om migrerende oligo- of poly-
artritis van de kleine of grote gewrich-
ten. Die is asymmetrisch, niet-erosief
en evolueert met aanvallen gedurende
weken of maanden. De artritis hangt
niet af van de andere symptomen van de
met een inflammatoir syndroom.
van het gehoorsvermogen die kan gaan
tot perceptiedoofheid of een vestibu-
lair syndroom. Die symptomen zijn het
gevolg van chondritis van het buitenoor,
de buis van Eustachius of aantasting van
de cochlea.
maken deel uit van de mogelijk fatale
complicaties van de aandoening. Aorti-
tis wordt het vaakst vastgesteld en kan
gaan tot een aneurysma met een risico
op een ruptuur. Het meest kenmerkende
cardiale symptoom is hartinsufficiëntie
als gevolg van aantasting van de kleppen
en de aortaring. Myocarditis, pericardi-
tis, een silentieus infarct en geleidings-
stoornissen kunnen ook voorkomen.
algemene tekens (asthenie, gewichts-
verlies, koorts) of hematologische af-
wijkingen (dysmyelopoëse, refractaire
anemie en een myeloproliferatief syn-
droom). Nieraantasting kan worden terug-
gevonden in 10% van de gevallen met
een stijging van het serumcreatinine, mi-
crohematurie en proteïnurie. De patho-
fysiologie blijft omstreden. Atrofiërende
polychondritis is vermoedelijk het gevolg
van een auto-immuunreactie gericht te-
gen het kraakbeen. De diagnose van atro-
fiërende polychondritis berust doorgaans
voorgesteld door Michet et al (Tabel 2).
De zekerheidsdiagnose wordt gesteld als
er minstens twee primaire criteria of een
primair criterium en twee secundaire cri-
teria aanwezig zijn.
worden uitgevoerd om de verschillende
symptomen te preciseren. Dat zijn onder
andere:
- Biopsie van het kraakbeen: in het
na corticotherapie, waarbij kraak-
beendegeneratie wordt aantoond
met infiltratie van de grondsubstan-
tie door lymfoplasmocytaire cellen
stijging van de IgA, reumafactor
- Elektrocardiogram
- Urinesediment en 24-uursurinever-
risico op stenoses en acute ademha-
lingsinsufficiëntie!
- Myelogram
- PET-scan: aantasting van de verschil-
fendheid van de behandeling met
verdwijning van de fixatie na cortico-
therapie