Paget komt bij mannen voornamelijk
voor ter hoogte van de penoscrotale
junctie door de hoge concentratie aan
apocriene klieren, maar kan ook ter
hoogte van het scrotum of nog zeldza-
mer ter hoogte van de inguinale regio
zoals in deze casus voorkomen. Zelden
ziet men metastasering bij genitale Paget
en dan voornamelijk ter hoogte van de
lymfeklieren. We zien dit fenomeen vaker
bij jongere mensen (13).
vaak laattijdig gesteld wegens de grote
klinische variatie. De letsels zijn dikwijls
moeilijk te onderscheiden van een ba-
saal celcarcinoom, Bowen's disease of
een superficieel verspreidend maligne
melanoom (6). Toch wordt de aandoe-
ning het meest verward met schimmel-
infecties zoals candidiasis en tinea cruris,
contactdermatitis, lichen simplex chro-
nicus, psoriasis of intertrigo. Vooraleer
men aan deze aandoening denkt, heeft
men vaak al verschillende behandelingen
geprobeerd.
Paget moet dus gesteld worden aan
de hand van een biopsie van het letsel.
Histologisch zien we atypische intra-
epitheliale cellen ter hoogte van de la-
gere epidermis met gevacuoliseerd cyto-
mucine (8) (Figuur 2). Bovendien zien we
typische Pagetcellen met grote vesicu-
laire nuclei. Door deze cellen is genitale
Paget goed te onderscheiden van andere
aandoeningen, zodat de diagnose in een
vroeg stadium gesteld kan worden (12).
We zien een wisselende graad van acan-
thosis, hyperkeratosis, parakeratosis en
papillomatosis (14). Via een immunohis-
tochemische Periodic Acid Schiff (PAS)-
kleuring gevolgd door diastase-digestie
wordt mucine aangetoond. Ook het
niveau van het Carcino-Embryonaal-
Antigeen (CEA) kan aangetoond worden.
Dit glucoproteïne wordt normaal gepro-
duceerd in embryonaal weefsel, maar
kan eveneens aangemaakt worden door
een aantal maligniteiten. Volgens een
bepaalde studie stijgt dit ook bij meta-
stasering van genitale Paget (8, 13). Om
te differentiëren met een melanoom, in
het bijzonder met een amelanotisch me-
lanoom, kan men een kleuring gebruiken
die het calciumbindend proteïne S-100
aantoont (6, 10). Dit eiwit is namelijk
aanwezig bij een melanoom, maar niet
bij Paget.
komt met een histologisch bevestigde
diagnose van Paget ter hoogte van penis
of scrotum, is het belangrijk om de rest
van de huid goed te inspecteren en de
lymfeklieren te palperen (10, 14). Het is
steeds aan te raden een PPA uit te voeren
grafie van de prostaat. Best wordt ook
een algemeen bloedonderzoek gedaan
om andere oorzaken van de letsels uit
te sluiten. Men kan hierbij ook het CEA
meten in het serum, zolang men in ge-
dachten houdt dat dit ook gestegen kan
zijn bij andere maligniteiten zoals gastro-
intestinale, pulmonale, borst- en schild-
kliertumoren (6,8).
geassocieerde adnexale of viscerale ma-
ligniteiten betreft, worden er ook ver-
schillende beeldvormende technieken
aangeraden. CT abdomen en thorax
kunnen helpen om metastasering en/
of aantasting van regionale klieren op
te sporen. Sommige studies raden ook
een positronemissietomografie (PET-
scan) aan om metastasen uit te sluiten
(13). Bovendien zou de diagnose van
de penoscrotale vorm altijd aangevuld
moeten worden met een urethroscopie
en een transrectale echografie van de
prostaat (15).
voor de behandeling van genitale Paget
aangezien het mogelijk agressief ver-
loop (7, 14, 16). Toch bestaat hierover
nog steeds geen consensus. Wanneer de
genitale Paget niet invasief is, kan men
proberen topisch te behandelen. In de li-
teratuur vinden we pogingen met 5-Fluo-
rouracil (5-FU) of bleomycine terug (16).
Ook imiquimod wordt nog vaak gebruikt
(14). Een studie toont eveneens een po-
sitief resultaat met een combinatie van
paclitaxel en trastuzumab (13). Laser-
evaporisatie of fotodynamische therapie
kunnen hulp bieden bij niet-invasieve
genitale Paget (17). Ook radiotherapie
wordt soms gebruikt om de ziekte te
onderdrukken.
noodzakelijk zijn. Bij niet-invasieve geni-
tale Paget wordt een wijde excisie tot
aan de Dartos met peri-operatief verti-
cale vriescoupes aangeraden na bepaling
van een marge van minimum 1 à 2cm
aan de hand van verschillende punch-
biopsies (7). Soms wordt er eerst nog
geprobeerd het letsel te behandelen met
radiotherapie. Wanneer de genitale Paget
al lokaal invasief is, wordt standaard een