neoplasie voornamelijk ter hoogte van
plaatsen met veel apocrien en eccrien
klierweefsel. Morfologisch en histolo-
gisch is het identiek aan mammaire
Paget, met als belangrijkste punt van
verschil de lokalisatie. In 1874 rappor-
teert James Paget het eerste geval van
Paget bij mensen met een onderliggend
ductaal mammacarcinoom (1). Vijftien
jaar later beschrijft Radcliffe Crocker een
eerste geval van genitale Paget ter hoog-
te van de penis en het scrotum (2).
gevallen van genitale Paget beschreven.
Het is een aandoening die vooral blan-
ken treft, maar andere rassen kunnen
ook getroffen worden door deze ziekte
(3). We zien duidelijk een verschil tus-
sen beide geslachten, waarbij vrouwen
4x meer kans hebben om genitale Paget
te ontwikkelen tijdens hun leven (4). De
aandoening komt voornamelijk voor tus-
sen de leeftijd van 50 en 60 jaar (4). Als
we enkel de penoscrotale vorm bekijken,
dan bemerken we veeleer een leeftijds-
categorie van 53 tot 79 jaar (5).
nog niet helemaal gekend. Eén van de
veronderstellingen is dat de ziekte be-
gint als een adenocarcinoom ter hoogte
van de epidermis van de huid. Van hieruit
breidt de tumor zich uit naar het aan-
grenzend epitheel van haarfollikels en
eccriene zweetducti (5, 6). Soms kan de
tumor zich uitbreiden naar de bovenlig-
gende dermis en zo aanleiding geven tot
metastasering. Voor deze hypothese vin-
den we histologische argumenten terug.
Een andere mogelijkheid is dat de aan-
doening begint als een adenocarcinoom
ter hoogte van het genito-urinair of het
gastro-intestinaal stelsel (5, 6). De tumor
ter hoogte van de huid komt dan voort
uit de epidermotropische uitbreiding
naar de aanliggende huid (6, 7, 8). Deze
hypothese veronderstelt een associatie
tussen genitale Paget en onderliggende
tumoren, wat men in slechts enkele ge-
vallen terugvindt. In de literatuur vinden
we een associatie tussen genitale Paget
en aangrenzende of viscerale maligni-
teiten van 4-7% (8, 9). Genitale Paget
is dus meestal niet verbonden met on-
derliggende maligniteiten. Zijn er toch
geasso cieerde maligniteiten, dan zijn deze
meestal van genito-urinaire oorsprong.
matie nog niet volledig opgeklaard. Het
zou kunnen dat pluripotente, keratinocy-
tische stamcellen ter hoogte van de epi-
dermis ontaarden tijdens de differentia-
tie naar apocriene en eccriene structuren
en zo veranderen in zogenaamde "Paget-
cellen" (7, 10). Genitale Paget is daarom
vaak multifocaal met zogenaamde "skip
areas" waarbij er in sommige delen van
het letsel geen maligne cellen aanwezig
zijn (5). Nochtans denken een aantal
tegenstanders van deze theorie dat ge-
nitale Paget ontstaat uit een ontaarding
van apocriene cellen ter hoogte van de
epidermis door een onbekende carcino-
gene stimulus (11, 12).
en erythemateuze laesies. Door veelvul-
dig krabben, kunnen de letsels beginnen
bloeden. Klinisch zien we excoriaties,
lichenificatie en maceratie. De laesie
progresseert vaak naar een unilaterale
scherp afgelijnde plaque met licht ery-
theem, eventueel met superficiële ero-
sies of schilfering. Genitale Paget heeft
een zeer gevarieerd klinisch beeld en
is soms moeilijk te differentiëren van