kg/d). De immunosuppressiva kun-
nen daarmee worden gecombineerd
in geval van afhankelijkheid van cor-
ticosteroïden.
HYPEREOSINOFIEL SYNDROOM
een zeldzame aandoening die geken-
merkt wordt door de volgende criteria:
eosinofilie hoger dan 1500/mm³ ge-
durende meer dan 6 maanden, zonder
andere erkende oorzaak van eosinofilie
(parasitaire aandoening, allergie, bloed-
ziekte) en viscerale letsels die toege-
schreven worden aan infiltratie van de
weefsels door de eosinofielen.
Alle organen kunnen worden getroffen
met vooral aantasting van de huid (50%
van de gevallen) en het hart en neurolo-
gische aantasting. Zeldzamer worden
oftalmologische, bronchopulmonale,
maag-darm-, nier- en reumatologische
symptomen vastgesteld die al dan niet
gepaard gaan met een achteruitgang van
de algemene toestand (koorts, verma-
gering en asthenie).
specifiek en zijn soms het eerste symp-
toom van HES. Het gaat vooral om jeuk,
urticaria of angio-oedeem of erythema-
teuze en jeukende papuleuze of nodu-
laire letsels. De vormen met een slechte
prognose worden dikwijls gekenmerkt
door muceuze ulceraties oro-genitaal, in
het kno-gebied en in het spijsverterings-
stelsel. Zeldzamer werden beschreven:
necrose van de vingers of ulcera van de
onderste ledematen, trombotische com-
plicaties met livedo, vasculaire purpura,
vasomotorische fenomenen, vesiculo-
bulleuze letsels, erytrodermie, palmo-
plantaire keratodermie, nageldystrofie
en alopecia.
ologie van HS worden nagegaan en kun-
nen de twee belangrijkste complicaties
vroegtijdig worden opgespoord: cardiale
en hematologische aantasting van HES:
- Klinisch onderzoek: opsporing van
megalie
card of endomyocardbiopsie
- Beenmergbiopsie en myelogram
- Radiografie van de thorax en long-
in verband met de infiltratie van de
weefsels door de eosinofielen (toxiciteit
van hun granulen). De bedoeling van de
behandeling is dus om die hypereosino-
filie zo snel mogelijk te verlagen. Er wordt
dan ook voorgesteld om de definitie van
HES te herzien, vooral het eerste punt.
Men vindt dat HES het best gekenmerkt
zou worden door een eosinofilie hoger
dan 1500/mm³ op twee opeenvolgende
afnames en niet langer over een periode
van 6 maanden. Die periode is uiteindelijk
immers nadelig voor de patiënt.
een grote klinische heterogeniteit, maar
kan worden onderverdeeld in:
- een familiale vorm
- drie belangrijke oorzaken:
- myeloïd of myeloproliferatief
- idiopathisch
het gevolg van de productie van TH2-
cytokines (IL5) door een kloon van T-
lymfocyten. Hij wordt gekenmerkt door
klinische symptomen die dikwijls beperkt
blijven tot de huid, in combinatie met een
stijging van de IgE-serumconcentraties,
polyklonale hypergammaglobulinemie
reageert op corticotherapie. De diagnose
wordt gesteld met immunofenotypering
van de perifere T-lymfocyten en bestude-
ring van de verschuiving van het T-recep-
torgen in PCR. De behandeling bestaat uit
algemene corticotherapie of een behan-
deling met anti-IL5 (mepalizumab).
primair door een verworven afwijking in
de hematopoëse. De prognose is gere-
serveerder wegens het risico op ernstige
hartcomplicaties, mogelijke aantasting
van de mucosa, resistentie tegen corti-
costeroïden en mogelijke evolutie naar
acute of chronische myeloïde leukemie.
De afwijking in de hematopoëse is het
gevolg van een verlies van controle van
de proliferatie van de eosinofiele precur-
soren, gebonden aan de tyrosinekinase-
activiteit van het fusie-eiwit FIP1L1-
PDGFRa (Platelet Derived Growth Factor
Receptor), een gevolg van een deletie op
chromosoom 4q12. De diagnose berust
op een beenmergpunctie en een been-
mergkaryotype. Een behandeling met
imatinib kan worden voorgesteld.
Het is niet altijd mogelijk om een speci-
fieke variant te onderscheiden tijdens
het eerste onderzoek. Dan wordt van
idiopathische HES gesproken. Niettemin
moet de patiënt strikt worden gevolgd
om een eventuele afwijking op te sporen
waarmee een variant kan worden geï-
dentificeerd.
als volgt worden samengevat:
- eliminatie van de bekende oorzaken
allergische aandoeningen, bloedziek-
ten, ernstige atopische dermatitis...;
- bepaling van het mechanisme dat de
- Chondritis van de neus
- Chondritis van de larynx en trachea
- Vestibulair syndroom
- Seronegatieve artritis