nog aangevuld kan worden door adju-
vante chemotherapie. Vervolgens wordt
een sentinelklierbiopsie uitgevoerd met
al dan niet een aanvullende lymfadenec-
tomie (5). Wanneer er reeds sprake is van
metastasering probeert men de ziekte
tegen te gaan door chemotherapie met
of zonder radiotherapie. Verder worden
er lokale palliatieve maatregelingen ge-
troffen zoals 1% 5-FU-crème, excisie,...
Bij elke chirurgische behandeling van
genitale Paget is het belangrijk te weten
dat niet de diepte van de invasie, maar
de incomplete resectie aan de randen de
kans op herval bepaalt (7). Verder mo-
gen we niet vergeten dat een volledige
resectie moeilijk te bekomen is door de
aanwezigheid van skip lesions en dus het
multifocale karakter van de aandoening.
Perioperatieve mapping (met 5-FU en/of
verscheidene punchbiopten) wordt soms
gebruikt om de letsels goed in kaart te
kunnen brengen (5, 16, 18).
wat de beste vorm van chirurgie is bij
genitale Paget. Wanneer een standaard
chirurgische excisie wordt uitgevoerd,
ziet men een herval van 31-61% (18). Bij
Moh's micrografische excisie wordt deze
hervalratio herleid tot 8-26% (16, 19).
Bij deze techniek worden er tangentiële
vriescoupes genomen in tegenstelling
tot verticale coupes bij standaardresec-
tie (18). We raden dus Moh's chirurgie
aan als chirurgische behandeling voor
genitale Paget, niet alleen voor de lagere
hervalratio, maar ook omdat deze tech-
niek weefselsparend is en een hogere
margecontrole heeft in tegenstelling tot
1% bij standaardexcisie (18, 20). Toch
den van het biopt negatief kunnen zijn
omdat het vaak multifocaal verspreide
laesies betreft. Het is hierbij belangrijk
alle foci van de genitale Paget weg te
nemen. Sommige studies melden zelfs
geen enkel verschil in de hervalratio
wat standaard of Moh's excisie betreft
(3). Zoals eerder vermeld, kunnen we
de zichtbaarheid van het aangetaste
gebied verhogen met 60% door 5-FU
te gebruiken (3, 5). Deze crème wordt
10 dagen voor de excisie op de huid
aangebracht wat de randen van de
De volgende stap in de chirurgische be-
handeling is uiteraard de reconstructie
van het verkregen huiddefect. Normaal
geneest de wonde bij Moh's chirurgie
door het opgranuleren van het blootlig-
gend weefsel. Bij een standaard chirur-
gische excisie wordt het defect gesloten
met intradermale of transcutane hech-
tingen. Vaak is het verkregen defect bij
de chirurgische behandeling van geni-
tale Paget zo groot dat men een recon-
structieve techniek, zoals met huidgref-
fen of huidflappen, moet toepassen om
het defect te kunnen sluiten.
van verschillende factoren af zoals het
tijdstip van diagnose, vrije marges bij
excisie, aanwezigheid van een geassoci-
eerde maligniteit en van metastasering.
Wanneer men gedurende 10 tot 15 jaar
na de diagnose van genitale Paget geen
geassocieerde kanker of metastasen
heeft, ligt de mortaliteit rond 18% (9, 17).
Wanneer er echter infiltratie is in de
dermis, adnexa of lymfeklieren stijgt de
wordt bij Moh's chirurgie een herval
geconstateerd na ongeveer 2,5 jaar re-
missie (18). Aan de andere kant mogen
we niet vergeten dat volledig herstel
mogelijk is indien enkel de epidermis
aangetast is en alle letsels met een ne-
gatieve snijrand heelkundig verwijderd
zijn.
de eerste 2 jaar na heelkunde om de
3 maanden een controle uit te voeren.
Vervolgens kan dit afgebouwd worden
tot 1 à 2 keer per jaar gedurende min-
stens 15 jaar. De follow-up bestaat uit
beeldvorming naargelang van de invasi-
viteit van het letsel en het bepalen van
het CEA in het bloed aangezien dit een
parallel verloop kent met metastasering
(13). Toch moet men bedacht blijven op
andere maligniteiten die eveneens het
CEA kunnen verhogen.
een vrij zeldzame entiteit. Het duurt ge-
middeld 10 tot 15 jaar vooraleer deze
ziekte symptomatisch wordt (9). Het is
een moeilijke klinische diagnose. Zeker-
heid wordt meestal pas bekomen door
middel van een positieve biopsie. Ge-
nitale Paget is slechts in 4-7% geasso-
cieerd aan een interne maligniteit. Toch
is het belangrijk hierop bedacht te zijn.
Algemeen blijft de prognose van de ziek-
te wel vrij slecht. In genitale Paget zonder
metastasen is radicale heelkunde de aan
te raden behandeling.