des ostéochondrodysplasies. Cette dysplasie osseuse non
héréditaire est caractérisée par une altération de l'ossifica
tion enchondrale avec prolifération hétérotopique de chon
droblastes soit à partir du cartilage métaphysaire fertile, soit
de la couche profonde du périoste (1416). Elle est caractéri
sée par la multiplicité des chondromes (Figure 8), par une
symptomatologie précoce et constante à type de déforma
tion et de raccourcissement et par un risque de transforma
tion sarcomateuse majoré par rapport aux formes uniques.
Le syndrome de Maffucci est également une affection
non héréditaire qui associe une enchondromatose prédo
minant aux extrémités à des lésions vasculaires de type
hémangiome capillaire ou caverneux des tissus mous
(Figure 9), leur distribution ne coïncidant pas.
Ces enchondromatoses diffuses sont nettement plus rares
que les formes solitaires, avec une discrète prédomi
nance masculine (9). L'âge de découverte est précoce, le
plus souvent pendant l'enfance, compte tenu de la grande
fréquence d'une symptomatologie, mais classiquement
durant les 3 premières décennies. La répartition des os
atteints correspond à celle des chondromes solitaires, avec
une atteinte préférentielle des os de la main et du pied.
Les os du squelette axial peuvent également être atteints,
ainsi que le massif craniofacial (9).
Le diagnostic positif est basé sur le bilan radiographique
standard. Les autres examens (scintigraphie osseuse, IRM)
sarco mateuse des lésions. Le risque de dégénérescence en
chondrosarcome varie de 5 à 30% des cas selon les séries
pour la maladie d'Ollier. Dans le syndrome de Maffucci, ce
risque concerne d'une part les enchondromes (15 à 20%
des patients) et d'autre part les angiomes (3 à 5% des pa
tients) (7, 8, 11, 17).
La prise en charge thérapeutique des chondromatoses
comprend deux étapes: la prise en charge des chondromes
et celle des déviations et des raccourcissements engendrés
par la maladie.
de cartilage hyalin mature entre le périoste et la corticale
osseuse, à partir du tissu conjonctif parostéal, expliquant
sa plus grande fréquence au niveau des insertions tendi
neuses ou ligamentaires. Il représente environ 15% des
chondromes (7). Il est généralement découvert avant l'âge
de 20 ans, du fait d'une tuméfaction des parties molles. Il
existe une prédominance masculine avec un sex ratio à 2:1.
Tous les os peuvent être atteints, avec néanmoins une pré
dilection pour les os longs (70%) contre seulement 25% à
la main et au pied.
Radiologiquement, le chondrome périosté détermine la
formation d'une destruction du versant souspériosté de la
corticale. Ses limites internes sont soulignées par une fine
bande d'ostéosclérose (7, 8). La cavité médullaire de l'os
a: Fracture pathologique sur enchondrome