très rare au niveau de la main (moins de 1% des chondro
sarcomes du squelette entier) (1921). Il est primitif dans
près de 80% des cas, dans 20% des cas il est secondaire aux
lésions préexistantes maladie d'Ollier (22), syndrome de
Maffucci (23) et dans moins de 1% des cas il est secon
daire à un chondrome solitaire (19, 24).
L'âge de découverte du chondrosarcome de la main se
situe aux alentours de la septième décennie. L'atteinte des
phalanges est prédominante (68%) (surtout la phalange
proximale) et les localisations sont souvent au voisinage de
l'articulation métacarpophalangienne (25).
La tuméfaction est le symptôme inaugural habituel; la
douleur survient dès qu'il y a rupture de la corticale. C'est
l'augmentation rapide de taille qui doit attirer l'attention
du clinicien, surtout après la quarantaine (25). Certains
éléments cliniques contribuent à la différenciation entre
chondrome et chondrosarcome (Tableau 1).
La radiologie standard permet de rechercher des critères
de malignité: érosion progressive de la corticale, réaction
périostée sans fracture, extension dans les parties molles
(26) (Tableau 2) (Figure 13).
age avancé
augmentation de taille
Phalange proximale
Extension épiphysaire
appositions périostées
Extension dans les tissus mous
Extension dans les tissus mous
morphologie et cinétique du
mais, malgré ces critères, la différence histologique entre
le chondrosarcome de grade 1 et le chondrome est parfois
difficile (27-30). En effet, les chondromes de la main et du
pied présentent une cellularité élevée et plus d'atypies nu
cléaires que les autres localisations (20). Cela est surtout le
cas des enchondromatoses et chez le sujet jeune. Ce n'est
pas seulement l'aspect histologique qui pose le diagnostic
(31), mais l'ensemble des aspects cliniques, radiologiques
et évolutifs qui fait asseoir le diagnostic histologique de
malignité.
Le traitement est chirurgical et fait appel à l'amputation
segmentaire, solution de choix, permettant d'éradiquer la
maladie et d'éviter l'apparition de métastases, surtout pul
monaires. Le pronostic est bon et les tumeurs malignes de
la main sont réputées comme étant des tumeurs à mali
gnité locale (19).
ment observées sur des radiographies. Leur découverte
sera fortuite ou à l'occasion d'une fracture pathologique.
L'enchondrome étant de loin la lésion la plus fréquente.
La toute grande majorité des lésions cartilagineuses des
doigts sont bénignes malgré des aspects histologiques
parfois inquiétants. A côté de ces lésions à matrice chon
droïde, il faudra évoquer les lésions calcifiées (apatite,
goutte....).