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frant de sclérodermie par rapport aux personnes en bonne santé ou aux personnes souffrant d'autres affections
rhumatologiques, telles qu'un lupus ou une spondylarthrite ankylosante. Plus la maladie est sévère, plus le titre de
CXCL4 est élevé, ce qui en fait un biomarqueur intéressant, comme le suggère une étude internationale à laquelle
des chercheurs belges ont participé, publiée dans le New England Journal of Medicine.
landais et son équipe ont comparé l'activité des cellules
dendritiques plasmacytoïdes (CDp) de personnes souf
frant de sclérodermie par rapport à celle de personnes en
bonne santé et de personnes souffrant d'autres affections
rhumatologiques. On sait que les CDp interviennent dans
la pathogenèse de la sclérose systémique. Ils ont étudié la
sécrétion de la protéine CXCL4 dans les CDp, ont corrélé
les taux plasmatiques de CXCL4 avec les caractéristiques
de la sclérose systémique et ont étudié les effets directs du
CXCL4 in vitro et in vivo.
Les résultats indiquent que les CDp produisent beaucoup
plus de protéine CXCL4, tant dans le plasma que dans la
peau, chez les personnes souffrant de sclérodermie par
rapport aux sujets témoins en bonne santé ou aux per
sonnes souffrant d'autres affections rhumatologiques,
comme un lupus systémique ou une spondylarthrite anky
losante. La valeur moyenne de CXCL4 chez les patients
souffrant de sclérose systémique atteignait 25.624pg/ml,
ce qui est significativement plus élevé que la valeur obser
vée chez les sujets témoins en bonne santé (92,5pg/ml) ou
chez les patients souffrant d'un lupus (1.346pg/ml), d'une
spondylarthrite ankylosante (1 368pg/ml) ou d'une fibrose
hépatique (1.668pg/ml).
En outre, il s'est avéré que le CXCL4 est non seulement in
dicatif d'une sclérose systémique, mais aussi de la sévérité
CXCL4 sont élevés. Les taux de CXCL4 sont notamment
corrélés avec la fibrose cutanée et pulmonaire et l'hyper
tension artérielle pulmonaire.
Parmi les différentes chémokines étudiées, seule la pro
téine CXCL4 prédisait le risque de sclérose systémique
ainsi que sa progression. En ce qui concerne les CCL2,
CXCL10, CCL5, le facteur von Willebrand et le CCL18, ces
corrélations n'ont en effet pas été remarquées dans cinq
vastes cohortes de patients, indépendantes et clinique
ment bien caractérisées.
Ces observations suggèrent que le CXCL4 et les CDp jouent
un rôle central dans la pathogenèse de la sclérose systé
mique. En outre, les taux de CXCL4 étaient bien corrélés
avec le degré de fibrose et la progression de l'hypertension
artérielle pulmonaire, deux manifestations cliniques clés
de cette affection. Ceci confère à la protéine CXCL4 un
statut de biomarqueur intéressant. Les auteurs soulignent
enfin que les taux de CXCL4 étaient également augmentés
dans différents autres cas de fibrose ou d'inflammation,
ce qui suggère que le CXCL4 joue un rôle dans plusieurs
situations pathologiques.
systemic sclerosis. n engl J med 2014;370:433-43.