le côté gauche du cou (
(échographie abdominale, COR, cerveau, radiographie et
examen ophtalmologique) sont normaux. Les tests auditifs
(ALGO, AABR
diometry) montrent une perte de 60dB à gauche. La cause
est probablement une atrésie fonctionnelle du conduit au-
ditif gauche, en raison d'un rétrécissement dû aux lésions
kystiques. L'IRM postnatale montre une structure kystique
étendue dans le côté gauche du cou, qui s'étend jusqu'à la
base de la langue, au conduit auditif externe et à l'oreille
les canaux semi-circulaires. L'oreille interne et l'aqueduc
du vestibule présentent un aspect normal. L'examen géné-
tique a auparavant révélé une puce à ADN normale. En
outre, aucune mutation n'a été détectée au niveau du
gène PTPN11 situé sur le chromosome 12, que l'on observe
chez 50% des enfants atteints du syndrome de Noonan. Le
bébé séjourne quelques jours à l'unité néonatale de soins
intensifs. L'alimentation ne pose pas de problème. Après
quelques jours d'observation, il retourne à la maternité,
puis à la maison.
quelques semaines, le renflement du cou a clairement
augmenté de volume et la respiration est légèrement obs-
tructive. Deux mois après la naissance, une sclérothérapie
est effectuée sous anesthésie générale avec le Picibanil OK
432. Les trois kystes les plus gros et les plus superficiels de
3 et 4cm sont ponctionnés sous contrôle échographique.
Ces kystes contiennent un liquide citrin riche en protéines.
La cytologie montre qu'il s'agit d'un liquide riche en cel-
lules principalement composé de lymphocytes stimulés,
de quelques monocytes et macrophages. 5ml de liquide
sclérosant sont injectés dans chacun de ces kystes. Initia-
lement, on ne constate aucune fièvre ni syndrome inflam-
matoire biochimique. Après deux jours d'observation, le
petit garçon peut sortir de l'hôpital, mais il développe une
forte fièvre trois semaines plus tard.
de la masse au cou, avec des indications de surinfection.
L'examen en laboratoire montre une leucocytose avec
déviation à gauche et un taux de CRP élevé (30mg/dL). La
peau est tendue et érythémateuse à un endroit déterminé.
Par ailleurs, la courbe de croissance s'infléchit. Un traite-
ment à l'ampicilline et à la ceftriaxone est entamé. Une
ponction évacuatrice du renflement du cou est ensuite
effectuée à différents endroits, d'où l'on aspire à chaque
fois 2 à 10ml de liquide citrin. Etant donné la forte aug-
mentation de volume, l'infiltration de la peau et le peu de
chance de régression spontanée, on décide de procéder à
un traitement chirurgical (
résection aussi large et complète que possible de la lésion.
L'étendue de la lésion ne permet pas d'épargner le nerf
accessoire. Certains muscles du cou, à savoir le muscle
sterno-cléido-mastoïdien gauche et le ventre postérieur
du muscle digastrique sont réséqués en raison de l'incrus-
tation du lymphangiome. Une kinésithérapie est commen-
cée à la suite de l'opération.
gonflement dans la région mandibulaire gauche, une pla-
giocéphalie et l'oreille gauche est plus basse que la droite.
On note également une utilisation légèrement moindre
de la région scapulaire gauche. L'examen neurologique
clinique démontre un bon contrôle de la tête. Cinq mois
kystique sur image coronale pondérée en T2.