le syndrome de Cowchock, le syndrome de Roberts, le syn-
drome de Fryns, le syndrome d'Apert ou celui de Cornélia
de Lange sont génétiquement reconnaissables d'un point
de vue clinique. L'achondrogenèse de type II et d'autres
chondrodystrophies peuvent également être associées à
un lymphangiome. Enfin, des causes exogènes sont pos-
sibles, comme l'alcool, l'aminoptérine ou la triméthadione
(5). L'anamnèse de cette patiente n'a retenu aucune cause
exogène.
lymphangiome kystique (échographie: structures kys-
tiques), un tératome cervical kystique, un hémangiome
(irrigation sanguine abondante), un neuroblastome (déter-
mination des catécholamines dans le liquide amniotique)
et un goitre congénital (tumeurs symétriques et lobulaires
fixes) (8, 9).
20 semaines avec un caryotype normal sans autre anoma-
lie morphologique associée, le risque de handicap grave
est minime, mais l'enfant ne pourra être totalement nor-
mal (4, 7). Pour ce couple, il est décidé de ne pas proposer
d'interruption de grossesse, car le lymphangiome kystique
est isolé et a un bon pronostic à long terme, moyennant un
bon suivi prénatal et un traitement postnatal correct. Les
parents sont informés adéquatement du traitement post-
natal et de la morbidité inhérente éventuelle (2, 4, 8, 9).
semaines avec un caryotype normal, mais associé à des
anomalies morphologiques, une interruption de grossesse
peut être proposée.
d'expertise est important pour une bonne estimation pré-
natale de la localisation exacte de la masse, de sa taille,
de sa croissance, ainsi que de l'éventuelle propagation
aux structures environnantes. En outre, il est important
de surveiller la croissance générale du foetus et sa santé.
Les gros lymphangiomes kystiques peuvent entraîner une
anémie foetale si plusieurs composants vasculaires sont
présents dans la lésion. Dans le cas présent, l'échographie
ne montre aucun flux clair dans la lésion, en l'absence
d'anémie foetale. L'IRM fournit des informations com-
plémentaires sur la taille et l'infiltration dans les tissus
environnants (par exemple, les voies respiratoires) du
lymphangiome (4, 7). Si aucune souffrance foetale n'est
démontrée de façon prénatale, les possibilités de traite-
ment prénatal sont soigneusement évaluées en fonction
du risque d'accouchement prématuré et des complica-
tions associées. Après 32 semaines, on peut opter pour
traitement
type foetal et de la présence ou non de déficiences mor-
phologiques. Le pronostic des lymphangiomes massifs
isolés qui persistent jusqu'à la naissance relève davantage
de l'infiltration dans les structures environnantes que de
la taille de la masse kystique elle-même (5).
tion étroite avec le gynécologue, le néonatologue, l'anes-
thésiste et l'ORL (10). On s'orientera presque exclusive-
ment vers une césarienne élective pour éviter une dystocie
due à la taille du lymphangiome kystique. Si le lymphan-
giome est très volumineux, une incision corporelle peut
être nécessaire. En cas de soupçon d'obstruction des voies
respiratoires, une procédure EXIT peut être prévue pour
libérer les voies aériennes du foetus tout en maintenant la
circulation foeto-maternelle.
37 2/7 semaines et une incision transversale basse a été
pratiquée au niveau du segment inférieur de l'utérus.
augmenter de volume après la naissance via un saigne-
ment, une infection ou un traumatisme (7). Ils peuvent
provoquer une obstruction de la respiration, une dyspha-
gie, une dysphonie, une dysarthrie à cause de l'infiltration
et de la compression des structures environnantes (3, 11).
chirurgicale ou la sclérose. Les complications chirurgicales
comprennent les récidives du kyste, les séromes, l'infection
de la lésion, la faiblesse musculaire, la formation probléma-
tique de cicatrices, les problèmes cosmétiques, les lésions
vasculaires et les dégâts au niveau des nerfs dans plus de
30% des cas. Dans 18 à 50% des cas, une résection complète
est possible avec un faible risque de récidive (7, 11, 12).
giome peut donner lieu à la régression totale de la lésion.
Cette découverte a conduit à l'utilisation d'agents scléro-
sants intrakystiques (3).
ficace à la chirurgie chez les patients atteints de kystes
bénins au niveau du cou. Il existe plusieurs substances
sclérosantes, comme l'«eau bouillante», le sérum physiolo-
gique hypertonique, les salicylates, le cyclophosphamide,