catie met heterotope proliferatie van chondroblasten uit-
gaande van het fertiele kraakbeen van de metafyse of van
de diepe laag van het periost (14-16). De ziekte wordt ge-
kenmerkt door een veelvoud aan chondromen (Figuur 8),
die snel symptomen veroorzaken (misvorming en verkor-
ting) en die gemakkelijker ontaarden tot een sarcoom dan
solitaire enchondromen.
Het syndroom van Maffucci is ook een niet-erfelijke aan-
doening die wordt gekenmerkt door enchondromatose,
vooral van de extremiteiten en vasculaire letsels (capillair
of caverneus hemangioom van de weke delen) (Figuur 9),
waarvan de distributie niet samenvalt.
Diffuse enchondromatose komt veel minder vaak voor
dan solitaire enchondromen en komt iets meer voor bij
mannen dan bij vrouwen (9). De diagnose wordt meestal
gesteld tijdens de kinderjaren (en klassiek voor de leeftijd
van dertig jaar) doordat diffuse enchondromatose vaak
symptomen veroorzaakt. De distributie van de aangetaste
beenderen stemt overeen met die van solitaire enchondro-
men, maar met toch een voorkeur voor de handen en de
voeten. Ook kunnen de beenderen van het axiale skelet en
het craniofaciale massief aangetast worden (9).
De diagnose wordt gesteld met standaardröntgenfoto's.
Andere onderzoeken (botscintigrafie, MRI) dienen enkel
om een eventuele sarcomateuze transformatie van de
letsels te evalueren. Het risico op degeneratie naar een
chondrosarcoom bij de ziekte van Ollier bedraagt 5-30%.
dromen (15-20% van de patiënten) als de angiomen (3-5%
van de patiënten) een maligne degeneratie ontwikkelen
(7, 8, 11, 17).
De therapie van chondromatose bestaat uit behandeling
van de chondromen en een behandeling van de deviaties
en misvormingen die het gevolg zijn van de ziekte.
lien kraakbeen tussen het periost en de cortex uitgaande
van parosteaal bindweefsel. Dat verklaart waarom een
dergelijk chondroom vaker voorkomt in de inserties van
pezen en ligamenten. Het periosteale chondroom is goed
voor ongeveer 15% van de chondromen (7). Meestal wordt
het ontdekt voor de leeftijd van 20 jaar als een zwelling van
de weke delen. Het komt tweemaal zoveel voor bij mannen
dan bij vrouwen. Alle beenderen kunnen worden aange-
tast, maar toch is er meer risico bij de lange beenderen
(70%). Slechts in 25% van de gevallen worden de handen
en de voeten aangetast.
Radiologisch veroorzaakt een periosteaal chondroom een
destructie aan de subperiosteale zijde van de cortex. Aan
de binnenzijde vertoont het een dunne zoom van osteo-
sclerose (7, 8). Zelden wordt de beenmergholte van het
bot aangetast en doorgaans blijft het chondroom ge-
scheiden van de beenmergholte door een corticaal residu
(Figuur 10).
a: pathologische fractuur op een