mor die zeer zelden voorkomt in de handen (minder dan 1% van de chondrosarcomen van het hele skelet) (19-21). In bijna 80% van de gevallen gaat het om een primair chondrosarcoom; in 20% van de gevallen is het chondro- sarcoom te wijten aan een voorafbestaand letsel ziekte van Ollier (22), syndroom van Maffucci (23) en in min- der dan 1% van de gevallen ontstaat het chondrosarcoom uit een solitair chondroom (19, 24). Een chondrosarcoom van de handen wordt gewoonlijk ont dekt rond de leeftijd van zeventig jaar. Meestal betreft het een chondrosarcoom van de vingerkootjes (68%) en vooral dan van het proximale vingerkootje, vaak tegen het metacarpofalangeale gewricht (25). Gewoonlijk is een zwelling het eerste symptoom. De patiënt krijgt pijn zodra de cortex scheurt. Een snelle vergroting bij een patiënt ouder dan veertig jaar moet de aandacht van de arts trekken (25). Tabel 1 toont enkele klinische elementen die kunnen helpen bij het onderscheiden van een chondroom en een chondrosarcoom (Tabel 1). Criteria van maligniteit bij standaardröntgenonderzoek zijn: progressieve erosie van de cortex, periostreactie Hoge leeftijd Toename van de grootte proximale vingerkootje uitbreiding naar de epifyse periosteale botaanmaak uitbreiding in de weke delen uitbreiding in de weke delen vorm en kinetiek van de (Tabel 2) (Figuur 13). De histologische criteria van kwaadaardigheid zijn bekend, maar desondanks is het soms moeilijk om bij histologisch onderzoek een onderscheid te maken tussen een graad 1-chondrosarcoom en een chondroom (27-30). Een chon- droom van de hand en de voet is celrijk en vertoont meer kernatypieën dan een chondroom elders (20). Dat is voor- al het geval bij enchondromatose en bij jonge mensen. De diagnose wordt niet gesteld louter en alleen op grond van een histologisch onderzoek, maar op een geheel van klinische en radiologische aspecten en op de evolutie (31). De behandeling is chirurgisch: segmentale amputatie. Zo kan men de ziekte uitroeien en metastasering voorkomen, vooral naar de longen toe. De prognose is goed. Maligne tumoren van de hand staan bekend als lokaal maligne tumoren (20). extremiteiten. Vaak worden ze toevallig ontdekt of naar aanleiding van een pathologische fractuur. Het enchon- droom is veruit het frequentste letsel. Kraakbeenletsels van de vingers zijn in de overgrote meerderheid van de gevallen goedaardig, ondanks de soms verontrustende histologische aspecten. Naast die letsels van de kraakbeen- matrix kunnen er ook verkalkte letsels (apatiet, jicht...) verschijnen. |