16
l
Neurone
·
Vol 17
·
N°2
·
2012
N1635F_2011
DOSSIER: ECHANGE AVEC NEUROLOGIES
Cet article est paru précédemment dans Neurologies 2009;12(116).
l
eS
polymicrogyrieS
:
deS
formeS
iSoléeS
aux
SyndromeS
polymicrogyriqueS
Les polymicrogyries sont des malformations corticales caractérisées par une
surface corticale irrégulière et un nombre excessif de petits gyri partiellement
fusionnés, séparés par des sillons peu profonds. Cet article en est une revue très
complète et précise.
Les différentes formes de polymicrogyrie
Sur le plan histologique, on distingue:
·
les polymicrogyries (PMG) non laminaires, caractérisées par une perte de
l'organisation en couches, en rapport avec un arrêt précoce de la migration
neuronale;
·
les polymicrogyries en quatre couches, qui seraient la conséquence d'un trouble
circulatoire anténatal entre la vingtième et la vingt-quatrième semaine de
gestation, à l'origine d'une nécrose laminaire intra-corticale (Figure 1).
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Sur le plan radiologique, ces deux formes de polymicrogyrie donnent le même aspect
de «pseudopachygyrie», avec une surface corticale modérément épaissie (entre
6-10mm) associée à certains signes distinctifs, comme l'interface irrégulière et épaisse
de la jonction blanc-gris (1, 2).
Chloé Quelin, Karine Poirier
et Nadia Bahi-Buisson
Institut Cochin CNRS UMR 8104, INSERM
U565, Université Paris Descartes, Equipe
Génétique et Physiopathologie des retards
mentaux, et Service de Neuropédiatrie et
Maladies Métaboliques, Hôpital Necker-
Enfants Malades, Paris
Keywords:
Infantile epilepsy cortical
dysgenesia malformations of
cortical development
polymicrogyria
pseudopachygyria mental
retardation neurogenetics
Figure 1: Représentation schématique de la «polymicrogyrie en quatre couches» (droite)
(d'après: Manual of Basic Neuropathology. 2nd Ed, 1978. Excourolle and Poirier).