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Neurone

Vol 17

N°2

2012

(El Escorial et al). Ces critères deman-
daient cependant la présence de signes
cliniques neurologiques qui, lorsqu'ils
sont présents, sont en fait trop tardifs
pour espérer une intervention thérapeu-
tique. En effet, ils nécessitaient des signes
neurologiques touchant le motoneurone
supérieur et le motoneurone inférieur
dans au moins 2 régions (un ou plusieurs
membres ou encore tronc cérébral).

Ces critères ont donc été révisés lors
d'un consensus international en 2008 à
Awaji-shima (Japon), avec la collabora-
tion du Pr Kimura, célèbre électromyo-
graphiste japonais. Les critères d'Awaji
(8) sont donc le golden standard actuel
pour le diagnostic de la sclérose latérale
amyotrophique. Ils se basent sur la dé-
tection électromyographique à l'aiguille
d'altérations neurogènes touchant le
motoneurone inférieur (il peut s'agir
d'une augmentation d'amplitude ou de
durée mais aussi d'un recrutement dimi-
nué des potentiels d'unité motrice et
ceci, bien sûr, sans atteinte des vitesses
de conduction neuronale). Quant aux
critères d'atteinte du neurone moteur
supérieur, ils se basent sur l'examen cli-

nique (signes pyramidaux). Ces critères
ont été validés suite à différentes études
(9-10), entre autres en démontrant une
meilleure sensibilité, alors que la spécifi-
cité reste excellente

Cependant, actuellement, de nouvelles
données sur l'étiologie de la sclérose la-
térale amyotrophique entraînent une re-
classification discutée par LUDOLPH
(11). En effet, l'atrophie du lobe fronto-
temporal est démontrée dans la SLA et la
maladie de Pick depuis 1935. De plus,
récemment les progrès en neurogéné-
tique ont montré que des mutations de
type TDP-43 et FUS connues dans les
DFT ont aussi été retrouvées chez cer-
tains patients SLA (12-13)

Le concept de maladie neurodégénéra-
tive progressive (plusieurs stades évolu-
tifs) comme Braak H (14) l'a démontré
pour la maladie de Parkinson avec un
départ extracérébral (entre autres intesti-
nal, olfactif, cardiaque...), semble pou-
voir aussi être proposé pour certaines
formes de SLA et DFT (15-16)

Une étude métabolique toute récente
confirme une distinction entre les SLA
pures versus SLA-FTD, ces dernières
montrant moins en Petscan (FDG) d'alté-
rations métaboliques en péri-rolandiques,
mais un hypométabolisme fronto-tempo-
ral plus étendu et plus sévère (17).

Conclusions

J'ai assisté à un brassage universel de ce
qui se fait de neuf dans les divers do-

maines de la neurologie! Ce congrès
mondial permet la création de contacts
internationaux «tous azimuts». Les
échanges au niveau de la pratique dia-
gnostique comme thérapeutique, parti-
culièrement autour des posters, sont
donc très intéressants. Comme il s'agit
d'un congrès bisannuel, je vous fixe ren-
dez-vous en septembre 2013 à Vienne
(Autriche) pour la suite des événements
qui font l'évolution de la neurologie
dans le monde!

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Le concept de maladie

neuro-dégénérative

progressive semble pouvoir

aussi être proposé pour

certaines formes de SLA et

DFT.

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