background image
EP
Bafllang>ç Yafl> Çocuk veya eriflkin.
Prevalans DN beyaz nüfusta %5 s>kl>ktad>r.
Ailesel kutanöz melanomlu hemen hemen her
hastada ve deride sporadik olmayan ailesel primer
melanomlu hastalar>n %30-50'sinde görülür.
Cinsiyet Erkek ve kad>nlarda eflit.
Irk Beyaz >rkta. Kahverengi ve siyah derili >rklar
için veri bulunmamaktad>r. DN Japonlarda nadi-
ren görülür.
Geçifl Otozomal dominant.
PATOGENEZ
Ailesel melanom/DN sendromu için çok say>da
lokus suçlanm>flt>r. Günefle maruziyetle melano-
sitlerin anormal bir klonunun aktive oldu¤u dü-
flünülmektedir. DN'lu ba¤>fl>kl>¤> bask>lanm>fl
hastalarda (böbrek nakli gibi) DN s>kl>¤> daha
yüksektir. DN derinin aç>k alanlar>nda olmaya
e¤ilimlidir, bu günefle maruz kalma derecesiyle
iliflkili olabilir.
KL
Lezyon Süresi DN genellikle yayg>n kazan>l-
m>fl nevomelanositik nevusa (NMN) göre daha
geç dönemde ortaya ç>kar, puberteden hemen
önce, geç çocuklukta ilk kez görülür. Yeni lez-
yonlar hastalarda y>llar boyunca yeni lezyonlar
geliflmeye devam eder. Buna karfl>l>k yayg>n kaza-
n>lm>fl NMN orta yafltan sonra görülmez ve yafll>-
larda kaybolur. Ayn> zamanda, yayg>n NMN ge-
nellikle belirli vücut bölgelerinde kabaca benzer
geliflim evrelerindedir (örne¤in jonksiyonel, bir-
leflik veya dermal), DN ise s>ra d>fl>d>r, örne¤in,
büyük ve küçük, düz ve kabar>k, bronz veya çok
koyu kar>fl>k olabilir. (Resim 12-1A)
DN'un tamamen spontan regresyona u¤ra-
mad>¤>, veya en az>ndan yayg>n kazan>lm>fl
300
12. B Ö L Ü M
MELANOM ÖNCÜLER< VE
PR
MELANOM
KUTANÖZ MELANOM ÖNCÜLER<
Melanom öncüleri asl>nda benign olan, ancak malign-
leflme ve böylece melanoma neden olma potansiyeli
tafl>yan lezyonlard>r. Böyle iki antite tan>mlanm>flt>r: (1)
displastik nevomelanositik nevus ve (2) konjenital
nevomelanositik nevus.
D(ICD-9:238.2
o
ICD-10:D48-5
Displastik nevus (DN), kazan>lm>fl, s>n>rlar> belir-
gin de¤iflken atipik melanositlerin bozulmufl
proliferasyonuna ba¤l> pigmentasyon gösteren
lezyonlar>n özel bir tipidir.
DN de novo olarak meydana gelebilece¤i gibi,
kompound melanositik nevustan da geliflebilir.
DN, klinik olarak yayg>n kazan>lm>fl nevustan
farkl>d>r: daha büyük, daha renk renk, s>n>rlar>
asimetrik, düzensiz kenarl>d>r. Histolojik özellik-
leri de karakteristiktir.
DN, yüzeyel yay>lan melanomun potansiyel ön-
cüsü olarak kabul edilir. Ayn> zamanda o kifliler-
de displastik nevus üzerinde veya "normal" deri-
de primer malign melanom geliflme riski için bir
belirteçtir.
DN sporadik olarak meydana gelebilece¤i gibi,
ailesel DN sendromu üzerinden de meydana ge-
lebilir: ailesel çok say>da DN ve melanomlu ak-
rabalar (ilki FAMMM veya B-K mol sendromu)
Sinonimleri: atipik melanositik nevus, dark nevus