küllerin ve vakuollerin heterojen bir flekilde toplanmas>ndan olu-
flur, Birço¤u asit pH'da aktif olan glikoproteinlerden oluflan 50
veya daha fazla say>da hidrolitik enzim içerirler ve sitokimyasal
olarak asit-fosfatazla pozitif boyan>rlar. Lizozomlar 0.25-0.8 mikro-
metre çap>nda yuvarlak ya da düzensiz flekillidirler. Birçok hüc-
rede bulunabilen lizozomlar özellikle fagositozdan sorumlu olan
hücrelerde daha fazla bulunurlar. Virüsler, bakteriler ve di¤er
patojenleri içlerine al>p ortadan kald>rarak savunma mekanizma-
s>nda rol al>rlar. Hücre içinde yafllanm>fl ve y>pranm>fl hücrelerin
do¤al olarak yenilenmesi ve ortadan kald>r>lmas> görevini yerine
getiren hücre içi bir sindirim sistemi olufltururlar. Bunun yan>n-
da hücre hasar>na cevap olarak hücrenin otolizine yard>mc> olur-
lar ve paketlenmifl lizozomal enzimlerin sal>nmas>yla hücre ölü-
mü ile sonuçlanan bir kendini yok etme sürecine kat>l>rlar. Yeni
oluflan elektron-yo¤un primer lizozomlar, içinde sindirilmifl
madde bulunmayan homojen granüler içeri¤e sahiptirler. Daha
sonra normalde daha büyük, elektron yo¤un ve daha heterojen
görünümde sekonder lizozomlara dönüflürler. S>kl>kla sindiril-
mifl maddelerin art>klar>n> içerirler. En yafll> lizozomlar olan ter-
siyer lizozomlar
re sahiptirler ve neredeyse tamamen konsantrik lamel, sindirile-
meyen maddeler ve kristalin art>klar>ndan oluflan birikinti ile do-
lu haldedirler. S>kl>kla bir yafll>l>k pigmenti olan lipofuksin depo-
larlar. Lizozomal zarlar, lizozomal enzimler taraf>ndan bozulma-
ya dirençli özel bir fosfolipid içerirler, böylece di¤er hücre bile-
flenleri bunlardan ayr>l>rlar.
Sa¤ Tam tersine daha büyük bir sekonder lizozom lümeninde k>smen sindirilmifl
bir madde (oklar) ile görülmekte. x40,000.
lizozom (RC) flekil ve görüntü aç>s>ndan primer ve sekonder
lizozomlardan daha fazla farkl>l>k gösterir. Hem elektron yo¤un
hem de elekron geçirgen sahalar>n lümen içerisinde bulundu¤una
dikkat ediniz. Lizozomlar Golgi kompleksinin trans-yüzünden
ortaya ç>karlar, dolay>s>yla bu bölge yak>nlar>nda bulunurlar.
Sitoplazma içerisinde birkaç mitokondriyon (Mi) ve hücre
zar> (HZ) gösterilmifltir. x40,000.
madde
kal>nt>lar>
materyal
materyal
yen ölümcül bir genetik hastal>kt>r. Bu hastal>kta hekzoaminidaz A
(Hex A) ad> verilen bir lizozomal enzimin eksikli¤i sonucu sinir
hücrelerinde zararl> derecede gangliozid GM2 birikimi meydana
gelmektedir. Beyin hücrelerinde rezidüel cisimlerin ilerleyici ve
anormal art>fl> sonucu ciddi beyin hasar>, sa¤>rl>k ve körlük meyda-
na gelir. Çocuklarda görülen ve sonradan geliflen her iki formu da
15. kromozomdaki Hex A geninin mutasyonuna ba¤l>d>r. Tan>,
kandaki Hex A oran>n> belirleyen basit bir testle veya prenatal dö-
nemde amniyosentez ile Hex A eksikli¤inin gösterilmesi ile gerçek-
lefltirilir.