background image
ortho-rhumato | Vol 9 | N°5 | 2011
199
s'étendant de 2 à 83 ans. La morbidité des patients souf-
frant du SS est importante, allant de la simple fatigue et
de l'arthralgie à un handicap sévère, ressemblant souvent
à celui des patients souffrant de fibromyalgie. Cependant,
si les patients souffrant du SS ont un taux de mortalité
comparable à la population globale, ils présentent un plus
grand risque de développer un lymphome. Le diagnostic
du SS est posé selon les critères définis par le consensus
américano-européen qui se base sur les signes et les symp-
tômes cliniques subjectifs et objectifs ainsi que les change-
ments immunologiques. Si, à ce jour, le traitement du SS
a été principalement symptomatique, les connaissances
pathophysiologiques récentes ont conduit au développe-
ment de nouveaux traitements.
critèrES diagnoStiquES
Le diagnostic du SS est aujourd'hui essentiellement basé
sur les critères américano-européens. Ces critères, au
nombre de 6, incluent 2 critères subjectifs et 4 objectifs. Les
critères subjectifs sont des symptômes oculaires et oraux,
alors que les critères objectifs sont les signes objectifs d'at-
teinte oculaire et salivaire, l'histopathologie et la présence
d'auto-anticorps. En raison du dysfonctionnement auto-
immun, des experts ont recommandé de poser le diagnos-
tic dès que 4 des 6 critères sont présents, à condition que
l'histopathologie ou la sérologie soit positive, ou lorsque
3 des 4 critères objectifs sont présents (Tableau 1). Cela
dit, le diagnostic est souvent perturbé, soit par la fréquence
de symptômes tels que la fatigue, les polyarthralgies ou la
sécheresse oculaire ou buccale dans la population globale,
surtout âgée, soit par les effets secondaires de nombreux
médicaments: anti-hypertenseurs, antidépresseurs et
autres doués de propriétés anticholinergiques. Les critères
d'exclusion pour le diagnostic du SS incluent la présence
d'une hépatite C et d'une infection par le virus HIV, une
sarcoïdose, des antécédents de radiothérapie cervicale, un
lymphome, une transplantation et l'utilisation de drogues
anticholinergiques (4).
SymptômES oculairES
Des symptômes oculaires sont pris en considération lors-
que les patients se plaignent d'une sensation gênante de
sécheresse oculaire, de la sensation récurrente d'avoir du
sable ou de la poussière dans l'oeil ou utilisent régulière-
ment des larmes artificielles.
SymptômES oraux
Des symptômes oraux sont considérés pertinents dès que
les patients éprouvent le sentiment quotidien de glandes
salivaires gonflées, la sensation de bouche sèche, doivent
boire fréquemment ou en quantité pour faciliter l'ingestion
de nourriture.
tableau 1: critères Européens révisés du syndrome de Sjögren
primaire.
1. Symptômes oculaires
Au moins 1 des 3 critères ci-dessous:
1. Avez-vous tous les jours une sensation persistante et
gênante d'yeux secs depuis plus de 3 mois?
2. Avez-vous une sensation fréquente de «sable dans les yeux»?
3. utilisez-vous des larmes artificielles plus de 3 fois par jour?
2. Symptômes buccaux
Au moins 1 des 3 critères ci-dessous:
1. Avez-vous une sensation quotidienne de bouche sèche
depuis plus de 3 mois?
2. Avez-vous eu, à l'âge adulte, des épisodes récidivants ou
permanents de gonflement parotidien?
3. Prenez-vous fréquemment des liquides pour avaler les
aliments secs?
3. Signes objectifs d'atteinte oculaire
Au moins 1 des 2 tests ci-dessous positif:
1. test de schirmer < 5mm à 5 minutes
2. score de Van Bijsterveld > 4 (après examen au vert de
Lissamine)
4. Signes objectifs d'atteinte salivaire
Au moins 1 des 3 tests ci-dessous positif:
1. scintigraphie salivaire anormale
2. sialographie parotidienne (présence d'ectasies diffuses
sans obstruction)
3. Flux salivaire sans stimulation < 1,5ml/15 minutes (0,1ml/
min)
5. Signes histologiques
sialadénite avec au moins 1 foyer sur la biopsie de glandes
salivaires accessoires (le foyer est un agglomérat d'au moins
50 cellules mononucléées par 4mm
2
de tissu glandulaire).
6. Autoanticorps
Présence d'Anticorps anti-ss-A (Ro) ou anti-ss-B (La)
Critères d'exclusion:
Antécédents d'irradiation cervicale
Infection par le hCV ou le VIh
Lymphome préexistant
sarcoïdose
Réaction du greffon contre l'hôte
utilisation de médicaments anticholinergiques (après une période
dépassant de 4 fois la demi-vie)
Le diagnostic de syndrome de Sjögren primitif
est porté devant:
la présence de 4 sur 6 items avec présence obligatoire de l'item 5
(histologie) ou de l'item 6 (sérologie) ou la présence de 3 des
4 items objectifs (items 3 à 6).