moins évidente pour les patients mais avec la progres-
sion de la maladie, la xérostomie se manifeste comme un
syndrome douloureux avec la sensation de brûlures per-
manentes de la bouche, une modification du goût, la fis-
suration de la langue, une chéilite angulaire et des ulcères.
La persistance de la xérostomie mène à des complications
multiples : déchaussement dentaire, atrophie des papilles
linguales (également connues sous le nom de langue de
crocodile), plus grande incidence des infections des dents
et de la muqueuse (principalement des candidoses) et, fi-
nalement, la perte de la dentition (1).
articulaires. Les polyarthralgies évoluent par poussées
avec des phases de rémission. Les polyarthrites touchant
les petites articulations sont symétriques et non érosives et
peuvent même précéder le syndrome «sec». Les myalgies
sont également une caractéristique fréquente, accompagnée
par de l'asthénie, de la fatigue, des douleurs au toucher,
réalisant un syndrome fibromyalgique (8).
théliales nasales engendre de l'épistaxis, la formation de
croûtes et une sinusite récurrente. La sécheresse trachéale
a comme conséquence une toux sèche non productive avec
dyspnée. Elle est présente chez plus de 50% des patients,
sans anomalie radiographique. L'hyperréactivité bron-
chique due à l'infiltration lymphocytaire pourrait mener
à une petite obstruction des voies respiratoires. Lorsque
l'hyperplasie lymphocytaire est importante, elle peut
conduire à une obstruction grave des voies respiratoires
ainsi qu'au développement des kystes et des bulles (9).
tation classique du SS, mais elle peut se voir dans diverses
connectivites. Les patients se présentent avec une toux,
une dyspnée à l'effort, des infiltrats pulmonaires bilatéraux
à la radiographie standard et plusieurs autres anomalies
au CT-scan. Les étapes ultérieures de la maladie se carac-
térisent par son évolution vers la fibrose et une alvéolite
neutrophilique (10).
La pneumonie interstitielle lymphoïde (LIP), précédem-
ment considérée comme une caractéristique de la parti-
cipation du poumon chez les SS, fait partie du spectre de
l'ILD. C'est une conséquence de la prolifération du tissu
lymphoïde associée aux bronches (BALT). Elle répond
généralement bien aux stéroïdes. Cependant, environ 5%
des patients dont la LIP progresse vont développer un lym-
phome, la mortalité de ces patients pouvant aller jusque
50% (10).
développer un lymphome, généralement de faible grade
de type MALT. Une régulation à la hausse de la prolifé-
ration des BALT pourrait résulter dans la transformation
maligne avec le développement d'un lymphome pulmo-
naire primitif. Typiquement, ces patients présentent peu
de symptômes cliniques outre la toux, une légère perte
de poids et la dyspnée à l'effort qui sont étonnamment
mineurs, et sans relation avec les modifications radio-
graphiques graves que l'on observe: micronodules, infiltrats
nodulaires bilatéraux et confluents, épaississement des
parois bronchiques, bronchogramme aérien et images en
verre dépoli (9).
L'hypertension artérielle pulmonaire est très rare chez les
patients atteints de SS, 17 cas seulement ayant été docu-
mentés dans la littérature. Un vasospasme prolongé et un
remodelage vasculaire ont été attribués au développement
de cette pathologie (11).
deux caractéristiques principales de la participation du
rein dans le SS.
L'acidose tubulaire distale est la manifestation rénale la
plus fréquente du SS se produisant dans jusqu'à 20% des
cas. Très souvent, elle est asymptomatique, sans traduc-
tion clinique ou biologique.
La glomérulonéphrite est très rare dans le SS. Quand elle
se produit, elle est souvent due à une cryoglobulinémie.
L'examen histopathologique du rein montre la glomérulo-
néphrite proliférative (12).
d'autres manifestations cutanées sont présentes. Un
purpura pourrait être présent chez près de 30% des
patients. Il se présente sous la forme de pétéchies lo-
calisées aux membres inférieurs. Se présentant sous
la forme de poussées et rémissions, il est associé à un
pronostic défavorable. Généralement, l'analyse histo-
logique montre une vascularite leucocytoclasique. Ces
symptômes disparaissent habituellement avec des corti-
costéroïdes. Une cryoglobulinémie peut être présente chez
les patients SS, et peut se présenter avec un tableau cli-
nique de purpura. D'autres manifestations cutanées: éry-
thème noueux, vitiligo et ulcères digitaux sont également
possibles (13).
large, autant périphérique que central, mais heureuse-
ment peu fréquent (< 5%). Dans jusqu'à 80% des cas, la
participation neurologique peut précéder le diagnostic
(14).