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l
Neurone
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Vol 16
·
N°9
·
2011
DOSSIER: ECHANGE AVEC NEUROLOGIES
Notre collaboration d'échange d'articles avec la revue française Neurologies se poursuit avec ce dossier coordonné par Nadia Bahi-Buisson (Paris).
i
ntroduction
Aux
A
noMAlieS
de
lA
M
igrAtion
n
euronAle
Cet article introduit un dossier consacré aux anomalies de la migration neuronale,
que nous publions dans le cadre de notre convention d'échanges avec la revue
française `Neurologies'. On y rappelle le développement normal du système
nerveux humain, l'importance de la corticogenèse et les implications des
dysgénésies corticales.
Le développement normal du système nerveux humain
Il s'agit d'un processus éminemment complexe et dynamique, que l'on peut segmen-
ter en différents stades qui se superposent partiellement. D'une façon globale, le vo-
lume et le poids du cerveau sont déterminés par la multiplication et la croissance de
cellules neurales, par la prolifération de neurites, la myélinisation, la matrice extra-
cellulaire et l'hydratation du parenchyme (1). Le développement cérébral se déroule
selon des étapes bien définies:
1. la neurulation primaire, entre la 3
e
et la 4
e
semaine de grossesse;
2. la formation et la segmentation du tube neural en différentes vésicules:
·
le rhombencéphale, qui va former le cervelet et une partie du tronc cérébral;
·
le mésencéphale, qui va former les pédoncules cérébraux;
·
le prosencéphale, qui sera à l'origine du diencéphale dans sa partie ventrale,
et une partie dorsale qui va former les télencéphales;
3. la corticogenèse, qui évolue en trois étapes majeures:
·
la prolifération neuronale et la formation de la préplaque, qui se déroule
entre la 8
e
et la 9
e
semaine de grossesse;
·
la mise en place de la plaque corticale, qui correspond à la poursuite de la
prolifération dans la région périventriculaire, et la migration neuronale qui
se déroule entre la 10
e
et la 18
e
semaine de grossesse;
·
la lamination du cortex en 6 couches, qui correspond à la synaptogenèse, et
l'élimination de la plupart des cellules de la sous-plaque et de la zone
marginale.
Karine Poirier, Jamel Chelly,
Nadia Bahi-Buisson
Institut Cochin CNRS UMR 8104, INSERM
U565, Université Paris Descartes,
Equipe Génétique et Physiopathologie
des retards mentaux, et Service de
Neuropédiatrie et Maladies Métaboliques,
Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris
N1633F_2011
Keywords:
neuronal migration
malformations of cortical
development epilepsy
epileptogenic brain
malformations
Pendant le 1
er
stade de la corticogenèse, les cellules souches
prolifèrent et se différencient en neuroblastes et cellules gliales
dans la région périventriculaire.