94
4. Geliflimsel anomaliler
NÖROfi
4.1. Araknoid
kistler
4.1.1.
Araknoid kistler, intrakraniyal
Leptomeningeal kistler olarakda bilinir, posttravmatik leptomeningeal kistlerden ayr>d>rlar (geniflleyen
kafa tas> k>r>klar> olarak ta bilinirler, sayfa 668) ve enfeksiyon ile iliflkileri yoktur. Araknoid kistler (AK) arak-
noid membran>n geliflimi aflamas>nda ortaya ç>kan konjenital lezyonlard>r (teknik olarak intra-araknoid kistler-
dir).
"Temporal lob agenezisi sendromu" terimi orta fossa AK'lerini tan>mlamak için kullan>l>r. Her iki tarafta
beyin hacminin ayn> oldu¤u
1
, kemik ekspansiyonu ve beyin parankimindeki yer de¤ifltirmenin AK taraf>ndan
dolduruldu¤unun anlafl>lmas>ndan bu yana, bu terim terk edilmifltir.
Görülme s>kl>¤> 1000 otopsi vakas>nda 5'tir.
Histolojik bulgular>n iki tipi:
2
1.
"basit araknoid kistler:" aktif BOS sekresyonu yapabilen araknoid ile döfleli hücreler. Orta fossa kist-
leri hemen sadece bu tiptir.
2.
nöroglia, epandim ve di¤er doku tiplerini içeren daha kompleks yap>l> kistler
B
ULGULAR
AK'lerin büyük bir k>sm> er-
ken çocukluk ça¤>nda semptomatik
hale gelirler.
3
Kistin yerleflimine
göre bulgular> de¤iflmekle birlikte,
baz> genifl boyutlu kistlere nazaran
semptomlar s>kl>kla hafiftir.
Tipik baflvuru flikayetleri Tablo
4-1
3
'de gösterilmifltir ve afla¤>daki-
leri içerir:
1.
intrakraniyal hipertansi-
yon semptomlar> (artm>fl Ks>, bulant> ve kusma, letarji
2.
nöbetler
3.
ani kötüleflme:
A.
kanamaya ba¤l> ( kist içine veya subdural mesafeye): orta fossa kistleri köprü venlerin y>rt>lma-
s>na ba¤l> olarak kanamaya meyillidir. Baz> spor organizasyonlar> bu tür hastalar>n spor ile u¤-
raflmas>na izin vermezler.
B.
kist rüptürüne ba¤l>
4.
kafatas>n>n fokal protrüzyonu
5.
yer kaplayan bir lezyonun fokal belirti ve bulgular>
6.
herhangi baflka bir nedenin araflt>r>lmas> esnas>nda tesadüfi bulgu olarak
7.
suprasellar kistler ek olarak afla¤>daki bulgularla karfl>m>za ç>kabilir:
4
A.
hidrosefali (üçüncü ventrikül bas>s>na ba¤l> olarak)
B.
endokrin semptomlar: %60'a varan oranlarda görülebilir. Prekoks puberte bunlardan biri-
sidir.
C.
kafa sallama ("bobble-head doll sendromu"
5
) suprasellar kistlerin göstergesi olabilir, fakat va-
kalar>n %10'undan daha az>nda görülür
D.
görme bozuklu¤u
Orta fossa
kistleri
Hidrosefali ile birlikte
suprasellar kistler
Hidrosefali ile birlikte yayg>n
supra- veya infratentoryal kistler
nöbetler
bafl a¤r>s>
hemiparezi
intrakraniyal hipertansiyon
kraniyomegali
geliflme gerili¤i
görme kayb>
prekoks puberte
bobble-head doll sendromu
intrakraniyal hipertansiyon
kraniyomegali
geliflme gerili¤i
Tablo 4-1 Araknoid kistlerin tipik bulgular>
4. Geliflimsel anomaliler