180
11. Hidrosefali
NÖROfi
E
P
Tahmini prevalans: %1-1,5
Konjenital hidrosefalinin insidans> 0.9-1.8/1000 do¤um'dur (rapor edilmifl oran 0.2- 3.5/1000 do¤um).
1
F
ONKS
Hidrosefali'nin (HS) iki ana fonksiyonel alt grubu
1.
t>kay>c> (efl anlaml>s> non-komünikan): araknoid granülasyonlar>n (AG) proksimalinde blok vard>r. BT
veya MRG'de: blo¤un proksimalindeki ventriküllerde geniflleme vard>r (ör. aquaduktus t>kan>kl>¤>
lateral ve 3. ventriküllerdeki geniflleme 4. ventrikülünden ba¤>ms>zd>r, bazen triventriküler hidrose-
fali olarak da adland>r>l>r)
2.
komünikan (efl anlaml>s> t>kay>c> olmayan): BOS dolan>m> AG seviyesinde blokedir
H
1.
gerçek hidrosefali olmayan durumlar
A.
hidrosefali ex vacuo: beyin dokusu kayb>na ba¤l> ventriküllerin genifllemesi (serebral atrofi),
genellikle normal yafllanman>n sonucu olarak geliflir, ancak baz> hastal>klarda h>zlanm>fl veya
belirginleflmifl (ör. Alzheimer hastal>¤>, Creutzfeldt-Jakob) olabilir
B.
otitik hidrosefali: otit media's> olan hastalarda artm>fl kafa içi bas>nc>n> ifade eden eskimifl bir
terimdir (bkz. idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon, sayfa 493)
C.
eksternal hidrosefali infantlarda artan bafl çevresi ile birlikte genifllemifl subaraknoid mesafe ve
normal veya hafif genifl ventriküller: bkz. sayfa 181
D.
hidranensefali: afla¤>ya bak>n>z
2.
normal bas>nçl> hidrosefali (NBH): bkz. sayfa 199
3.
entrape (izole olmufl) dördüncü ventrikül: bkz. sayfa 182
4.
arrest (durmufl) hidrosefali: bkz. sayfa 181
H
Post-nörilasyon defektidir (bkz. sayfa 112). Beyin dokusunun tam ya da tama yak>n yoklu¤u (küçük sereb-
ral bantlar tan>y> destekler),
2
meninksler ve kafan>n çat>s> sa¤lamd>r, intrakraniyal kavite BOS ile doludur. Ge-
nellikle ilerleyici makrokraniyum vard>r, fakat kafan>n boyutu normal de olabilir (özellikle do¤umda) ve bazen
mikrokraniyum görülebilir. Fasiyal dismorfizm nadirdir.
Çeflitli nedenlere ba¤l> olabilir, en çok kabul gören aç>klanan bilateral ICA enfarkt>d>r (ön ve orta serebral
arterler taraf>ndan beslenen beyin dokusunun yoklu¤u, PCA taraf>ndan beslenen k>sm>n ise korunmufl olmas>
ile sonuçlan>r). Enfeksiyona ba¤l> da görülebilir (konjenital veya neonatal herpes, toksoplazma, equina virüs).
Daha az etkilenen yenido¤anlar do¤umda normal görünürler, fakat s>kl>kla afl>r> uyar>labilir (hiperirritab-
le) dirler ve 6 aya kadar primitif refleksleri al>n>r. Nadiren spontan ses ç>karma ve gülümseme görülebilir. Nö-
betler s>k görülür.
Ciddi hidrosefaliyi and>racak flekilde (maksimal) BOS boflluklar>nda ilerleyici geniflleme görülebilir.
tablonun birbirinden ay>rt edilmesi önemlidir çünkü gerçek hidrosefalide flant ile tedavi sonras>nda kortekste
bir miktar geniflleme görülebilir.
Hidranensefali ve HS'yi ay>rt etmek için pek çok araç tan>mlanm>flt>r:
1.
EEG: hidranensefalide hiçbir kortikal aktivite görülmez (ciddi hidrosefalide tipik olarak EEG anor-
maldir, fakat zemin aktivitesi vard>r)
2
ve iki tabloyu ay>rman>n en önemli yoludur
2.
BT,
2,3
MRG veya ultrason: intrakraniyal bofllu¤un büyük k>sm> BOS ile doludur. Genellikle frontal
loblar veya lateral ventriküllerin frontal boynuzlar> (horn) görülmez (temporal, oksipital veya subfron-
tal korteksin art>klar> olabilir). Tentoryum üzerinde oturan orta oksipital loblar ve beyin sap> nodü-
11. Hidrosefali