836
28. Vasküler malformasyonlar
NÖROfi
P
REZENTASYON
1.
kanama (en yayg>n):
4
%50 (baflka bir kaynakda %61 olarak belirtilir,
2
karfl>laflt>r>ld>¤>nda anevrizmalar
için %92)
2.
nöbetler
3.
kitle etkisi: örn. PCA AVM'lerine ba¤l> trigeminal nevralji
4.
iskemi: çalmaya ba¤l>
5.
B/A: nadiren. AVM'ler migren ile birlikte görülebilir
6.
üfürüm: özellikle dural AVM'lerde (bkz. s. 843)
7.
artm>fl
8.
genelde büyümüfl Galen venine drene olan, büyük orta hat AVM'leri olan çocuklarda görülen bulgu-
lar ("Galen veni malformasyonu", bkz. s. 844):
A.
makrosefali ile birlikte hidrosefali: genifllemifl Galen veninin aquaduct sylvii bas>s> veya artm>fl
venöz bas>nca ba¤l> olarak
B.
kardiyomegali ile konjestif kalp yetmezli¤i
C.
belirginleflmifl kafa venleri (artm>fl venöz bas>nç nedeniyle)
K
ANAMA
Kanaman>n en s>k görüldü¤ü yafllar 15-20 yafllard>r.
2
%10 mortalite, her kanama için %30-50 morbidite
5
(nörolojik bozukluk). Hamilelik s>ras>ndaki kanama tart>flmas> için, bkz. Hamilelik ve intrakraniyal kanama, s. 825
1.
intraparankimal, %82 (en s>k görülen kanama flekli)
6
2.
subaraknoid kanama: bkz. s. 781
3.
intraventriküler kanama
4.
spontan subdural hematom: bkz. s. 676
AVM boyutuna ba¤l> kanama
Küçük AVM'ler, büyük AVM'lere nazaran daha s>kl>kla kanama ve buna ba¤l> belirti verme e¤iliminde-
dir.
7,8
Basitçe, boyutlar>na ba¤l> olarak daha fazla korteks dokusu içermeleri nedeniyle, büyük AVM'lerin daha
s>k nöbete neden oldu¤u kabul edilmifltir; ancak, küçük AVM'lerin besleyici damarlar>nda daha yüksek bas>nca
sahip olduklar> düflünülmektedir.
8
Sonuç: küçük AVM'ler büyüklere oranla daha ölümcüldür.
Y>ll>k ve ömür boyu kanama riski ve yeniden kanama
AVM'lerin ortalama kanama riski %2-4/y>l
9
(hat>rlatma: risk AVM boyutuna göre de¤iflkendir, bkz.
yukar>). Bir kiflinin kalan yaflam> boyunca geçirece¤i kanama riski Formül 28-1
A
'de belirtilmifltir.
Örnek olarak; y>ll>k kanama riski ortalama %3 ve beklenen yaflam süresi 25 y>l ise, sonuç Formül 28-2'de
tan>mlanm>flt>r.
Tablo 28-1'de Formül 28-1 kullan>larak birçok yafla göre risk oranlar> bildirilmifltir (ömür uzunluklar> si-
gorta yaflam-tablolar>ndan al>nm>flt>r).
Semptom veren, uzun süre takip edilmifl (ortalama: 23,7 y>l),
3
166 AVM'li hasta üzerinde yap>lan
çal>flmada, AVM'nin kanama ile belirti verip vermemesinden ba¤>ms>z olarak, masif kanama riskinin y>lda %4
ile sabit oldu¤u tespit edilmifltir. Belirti vermesiyle kanama aras>nda geçen ortalama süre 7,7 y>ld>r. Ölüm
oran> y>lda %1, birleflik a¤>r morbidite ve mortalite oran> y>lda %2,7 olarak tespit edilmifltir.
Eski çal>flmalarda, her ne kadar az hasta say>s>
7
veya k>sa süreli takipten (ortalama: 6,5 y>l)
2,4
flikayet edilse
de bu çal>flmalarda daha yüksek oranda (yeniden) kanama riski tespit edilmifltir; ilk prezantasyonun kanama (
y>lda %3,7) veya nöbet ( y>lda %1,2) olmas>na ba¤l> olarak de¤iflkenlik göstermektedir. Çocuk hastalarda ve
posterior fossa AVM'lerinde kanama riski daha fazla olabilir.
Yeniden kanama: Bir seride, kanamadan sonraki ilk y>lda %6, bir seride %18
11
olarak tespit edilmifl ve 10
y>ldan sonra %2'ye düfltü¤ü görülmüfltür. Bir baflka büyük seride ise prezantasyondan ba¤>ms>z olarak y>ll>k
oran %4 olarak tespit edilmifltir.
A. Bu analiz bir çok varsay>m içermektedir: hasta kanama ile baflvursa da sabit risk bildirilmifltir ve hayat boyu bu riskte bir
de¤ifliklik bildirilmemektedir (bu do¤ru de¤ildir örn.: hamilelik), AVM yerleflimine veya yafl gruplar>na ba¤l> olarak da
riskte herhangi bir farkl>l>k bildirilmemifltir.
Kanama riski (en az bir kere) = 1- (y>ll>k kanamama riski)
beklenen yaflam süresi
Kanama riski (en az 25 y>lda bir kere)
(y>ll>k kanama riski %3 olarak kabul edildi¤inde)
=1- 0.97
25
= 0.53 = %53
Formül 28-1
Formül 28-2