BÖBREK KANSER<
I. EP
A.
turur. Dünyada insidans y>ll>k %2 oran>nda artmaktad>r. Amerika Birleflik Devletlerinde y>l-
da 32,000 yeni vaka ve 12,000 ölüm görülmektedir. Erkeler kad>nlardan 2 kat s>kl>kta etki-
lenirler. BHK eriflkin tümörüdür ve dördünce ile alt>nc> dekatlarda ortaya ç>kar. Amerika Bir-
leflik Devletleri'nde insidans ve mortalite oranlar> siyahlarda beyazlara göre afl>r> flekilde art-
maktad>r.
B. Etyoloji. Sporadik berrak hücreli BHK'lerin (en s>k histolojik tip) yaklafl>k %70'i Von Hippel-
Lindau (VHL) tümör bask>lay>c> geninin her iki kopyas>nda inaktive edici mutasyonlarla iliflki-
lidir. Bu durum BHK'in patofizyololojisinde büyük öneme sahip anjiogenezin defektif düzen-
lenmesine neden olan hypoxia inducable factor-1 (HIF-1) ve vascular endothelial growth fac-
tor (VEGF) fazla sentezlenmesine neden olur.
1. BHK riskini art>ran faktörler:
a. Sigara içme (a¤>r sigara içicileri için rölatif risk 2.3)
b. Kent yaflam>
c. Böbrek kanseri için aile öyküsü
d. Opak (thorotrast) maddeye maruziyet
e. Genetik sendromlar:
(1) Von Hippel-Lindau hastal>¤> (VHL geninin germline mutasyonu ile iliflkili bu has-
tal>kta %35-45 oran>nda ve ço¤unlukla bilateral ve multiple karakterde BHK görü-
lür)
(2) Herediter tip II papiller BHK: MET protoonkogeninde mutasyonlara ba¤l>
(3) Birt-Hogg-Dube (BHD) sendromu
2. Kan>tlanamam>fl faktörler polikistik böbrek hastal>¤>, diabetes mellitus ve kronik
diyaliz faktörler BHK riskini art>rabilirler
II. PATOLOJ< VE DO/AL SEY
A. Adenokarsinomlar (tarihsel olarak hipernefroma ya da Grawitz's tümörleri olarak adland>-
r>l>rlar) eriflkin böbrek tümörlerin tamam>n yak>n>n> olufltururlar. Tipik olarak yuvarlak ve
konnektif doku ve parankimin yo¤unlaflmas>ndan oluflan yalanc> kapsüle sahiptirler. Senkron
ya da metakron bilateral tümörler sporadik vakalar>n %2'sini olufltur.
1. En s>k görülen histolojik tipler berrak hücreli (%60), papiller (%10), kromofob (%10) ve
s>n>flanamayan BHK'lerdir. Sarkomatoid tümörler herhangi bir hücre alt tipinden geliflebi-
lir.
2. Bu tümörler proksimal tubulus hücrelerinden geliflir, lokal yap>lar> tutar ve s>kl>kla renal
ven içine yay>l>rlar. Metastaz lenfatikler ve kan yoluyla oluflur. En s>k metastaz yerleri ak-
ci¤er, karaci¤er, kemikler ve beyindir. Adenokarsinomlar parmak uçlar>, göz kapaklar> ve
burun gibi nadir yerlere metastazlarla ortaya ç>kabilirler. Bir primer böbrek kanseri metas-
tatik depositlerin karakteristik histolojisi ile teflhis edilebilir.
3. BHK'in do¤al seyri ço¤u solit tümörden daha fazla de¤iflkendir. Primer tümör de¤iflken bü-
yüme paternine sahiptir ve uzun y>llar lokalize kalabilir. Metastatik odaklar uzun y>llar ses-
13
307
ÜR
Amnon Zisman, Przemyslaw Twardowski, Dan
Leibovici ve Robert A. Figlin
Çeviri: Dr.